اختلالات خونریزی دهنده و انعقادی
اهداف
در پایان جلسه از دانشجویان انتظار میرود:
1- ترومبوسیتوپنی را تعریف کنند
2- تظاهرات بالینی در ترومبوسیتوپنی را نام ببرند
3- تدابیر درمانی و مراقبتهای پرستاری را در ترومبوسیتوپنی لیست نمایند
4- ITP را تعریف کنند
5- پاتوفیزیولوژی ITP را بطور خلاصه بیان کنند
6- تظاهرات بالینی در بیماران مبتلا به ITP را لیست نمایند
7- درمانها و مراقبتهای پرستاری در مبتلایان به ITP را فهرست نمایند
8- بیماری هموفیلی را تعریف کنند
9- انواع هموفیلی را نام برده و مقایسه نمایند
10- تظاهرات بالینی در هموفیلی را نام ببرند
11- درمان و مراقبتهای پرستاری مربوط به هموفیلی را شرح دهند
12- بیماری ون ویلبراند را توضیح داده، علائم بالینی، درمان و مراقبتهای پرستاری مربوط به آن را نام ببرند
13- انعقاد داخل عروقی منتشر را شرح دهند
14- اختلالات انعقادی اکتسابی را نام برده و هر یک را بطور خلاصه توضیح دهند
15- پاتوفیزیولوژی و تظاهرات بالینی DIC را فهرست نمایند
16- نوع درمان در هر یک از اختلالات انعقادی اکتسابی را شرح دهند
17- تدابیر درمانی و مراقبتهای پرستاری در DIC را توضیح دهند
اختلالات خونریزی دهنده
نارسایی در مکانیزم هموستاز ← خونریزی
عوامل موثر در فرآیند طبیعی تشکیل و تجزیه لخته :
! نکته !
در صورت نقص عروقی، خونریزی معمولاً موضعی است
عروق خونی سالم
تعداد کافی پلاکتهای کارآمد
وجود مقادیر کافی از هر 12 فاکتور
سیستم فیبرینولیتیک خوب کنترل شده
ترومبوسیتوپنی
کاهش سطح پلاکتی بدلایل :
کاهش تولید در مغز استخوان
افزایش تخریب
افزایش مصرف
ترومبوسیتوپنی
تظاهرات بالینی:
پتشی ← در پلاکت زیر 20000
Epistaxi و خونریزی از لثه
خونریزی عادت ماهانه شدید
خونریزی شدید بعد از جراحی
خونریزی مهلک در CNS و GIT ← در پلاکت زیر 5000
خونریزی و پتشی معمولا در پلاکت بالای 50000 رخ نمیدهد مگر بر اثر ضربه
ترومبوسیتوپنی
! نکته !
ترومبوسیتوپنی کاذب در صورت وجود EDTA در لوله CBC
در صورت بیماری یا مصرف داروهای مختل کننده پلاکتی احتمال خونریزی بیش از زمان کاهش پلاکت است ؟؟؟
ترومبوسیتوپنی
تشخیص:
♪ آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان
♪ بررسی میزان مگاکاریوسیتهای خون ← افزایش یا کاهش ؟؟؟
♪ غربالگری هپاتیت B و C
ترومبوسیتوپنی
درمان :
درمان نوع ثانویه براساس علت بوجود آورنده میباشد
تزریق پلاکت در صورت اختلال در تولید
برداشتن طحال
۞ مراقبتهای پرستاری با توجه به علت، شدت و مدت بیماری تمرکز بر آموزش دارد ۞
پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی
Immune Thrombocytopenic Purpura
یا پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدئوپاتیک
اختلال اتوایمیون با تخریب پلاکتهای طبیعی ← در سیستم RES
کاهش طول عمر پلاکتها به 3 – 1 روز
سیر بیماری بشکل دوره های بهبود نسبی و شدت
عوامل بوجود آورنده :
ایدئوپاتیک / داروها / بیماریهای اتوایمیون / ویروسها*
پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی
تظاهرات بالینی :
بسیاری از بیماران فاقد علامتند
کبود شدن سریع
خونریزی شدید در عادت ماهیانه
پتشی و پورپورا ( خشک : پوست / مرطوب : مخاط )
کاهش شمار پلاکتی ( ↓ 100000)
طولانی شدن زمان BT علیرغم طبیعی بودن PT و PTT ؟؟؟
افزایش شکنندگی و آسیب پذیری مویرگها ← تشخیص با تست تورنیکه
مثبت شدن تست غربالگری آنتی بادی
پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی
عوارض:
خونریزی داخل جمجمه ای (ICH)
خونریزی شدید از بینی، GIT و UTS
خونریزی داخل دیافراگم ← ایجاد مشکلات تنفسی
درد عصب، بی حسی انتهاها و فلج ← فشار هماتوم
بیماران با پورپورای مرطوب بیشتر مستعد عوارض هستند
! توجه !
پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی
درمان:
♪ قطع سریع دارو ♪ کورتیکواستروئیدها ← درمان اصلی
♪ پلاسمافرز ← تا زمانیکه تاثیر استروئیدها شروع شود
♪ ایمنوساپرسیوها ← درمان نگهدارنده
♪ IVIG ♪ اسپلنکتومی
♪ کیموتراپی (وین کریستین) ← بلوک ماکروفاژها / تحریک ترومبوپوئز
♪ داروی آنتی D (وین Rho) ← در بیماران با Rh+
♪ گیرنده آگونیست ترومبوپوئتین ← رومیپلوستین / الترومبوپگ
♪ تزریق پلاکت ← بلی ○ خیر ○ ؟؟؟
خیر
پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی
تدابیر پرستاری:
♪ بررسی شیوه زندگی و شناسایی عوامل خطر بروز خونریزی
♪ شناسایی دقیق تاریخچه دارویی بویژه داروهای گیاهی و مکملهای غذایی
♪ بررسی دقیق عملکردهای عصبی بویژه در افراد با پورپورای مرطوب
♪ اجتناب از تزریق عضلانی، شیافها و دماسنج های رکتال
♪ آموزش علایم و نشانه های وخیم شدن بیماری
♪ آموزش در زمینه اجتناب از عوامل خطرزا
♪ عدم استفاده از تیغ اصلاح، نخ دندان و مسواکهای زبر
♪ مصرف ویتامین D و کلسیم در مصرف کنندگان کورتون
♪ واکسن آنفولانزا و پنوموواکس و مننگوکوک در صورت اسپلنکتومی
هموفیلی
نوعی اختلال ژنتیکی وابسته به جنس
سبب کمبود فاکتورهای انعقادی در بدن
در کودکان در سنین نوپایی تشخیص داده میشود
دارای دو نوع اصلی:
1. هموفیلی A : کمبود یا نقصان فاکتور 8 ← 1 به 10000 تولد/ 4 برابر شایعتر
2. هموفیلی B : کمبود یا نقصان فاکتور 9
هموفیلی
تظاهرات بالینی:
♪ خونریزی با ضربه از نقاط مختلف ← بسته به میزان کمبود فاکتور
♪ همارتروز ← درد، ورم و محدودیت حرکت مفاصل
♪ خونریزی شدید از لثه ها هنگام کشیدن یا جراحی دندان و مسواک زدن
♪ آنکیلوز ← ثابت شدن مفصل
♪ هماتوم در عضله یا بافت زیرجلدی ← سطحی یا عمقی
♪ خونریزی های خودبخودی با گستردگی پیشرونده ← در کمبود شدید فاکتور 8
♪ کاهش حس ها، ضعف و آتروفی منطقه ای ← در هماتومهای عضلانی
♪ تاخیر در بهبود زخم
هموفیلی
درمان:
هدف : 1. توقف خونریزی 2. تامین فاکتور 3. پیشگیری از عوارض
شکل ترکیب شده فاکتور 8 و 9
فاکتور تغلیظ شده ← احتمال ایجاد واکنش + است
پروترومبین فعال و تغلیظ شده ← افزایش احتمال بروز ترومبوز
آمینوکاپروئیک اسید (آمیکار) ← مهارکننده فیبرینولیز
دسموپرسین (DDAVP) ← در هموفیلی نوع A خفیف
مسکن ها یا کورتون ها ← کنترل درد
هموفیلی
تدابیر پرستاری:
آموزش نحوه تزریق فاکتور تغلیظ شده در منزل
آموزش نیاز به مصرف فاکتور جایگزین بصورت پروفیلاکسی
آموزش اجتناب از مصرف داروها و مواد ایجاد کننده اختلال در ایجاد لخته
استفاده از کمپرس سرد در طی خونریزی
اعمال فشار روی ناحیه خونریزی در صورت نقص خفیف در فاکتور
اجتناب از تامپون بینی در Epistaxi
استفاده از وسایل ارتوپدی در خونریزی های عضلانی و داخل مفصلی
اجتناب از تزریق و به حداقل رساندن روشهای تهاجمی
آموزش به همراه داشتن کارت شناسایی و ضرورت انجام مشاوره ژنتیکی
ون ویلبراند
Von Willebrand Disease
اختلال خونریزی دهنده شایع
اغلب ارثی بوده و وابسته به ژن اتوزومال غالب است
ناشی از کمبود فاکتور ون ویلبراند ← فعال و حفظ کننده فاکتور 8 / چسبندگی پلاکتها
انواع:
1. کاهش عملکرد طبیعی VWF*
2. کیفیت های متفاوت VWF
3. کمبود شدید VWF و فاکتور 8
ون ویلبراند
تظاهرات بالینی:
♪ خونریزی ← تمایل به مخاط دارد و اغلب بیماران دچار Epistaxi میشوند
♪ کبود شدگی سریع
♪ خونریزی شدید عادت ماهیانه
♪ خونریزی از بریدگی ها
♪ خونریزی بعد از جراحی
♪ خونریزی از بافتهای نرم و مفاصل ← در نوع 3
ون ویلبراند
تشخیص:
♪ تست های انعقادی ← افزایش BT و PTT
♪ بررسی کوفاکتور ریستوستین
♪ سنجش اتصال کلاژن VWF ← اندازه گیری میزان فعالیت فاکتور
♪ تست آنتی ژن VWF
♪ تست فاکتور 8
♪ بررسی مولتی مرهای VWF ← در بیماران مشکوک به نوع 2
ون ویلبراند
درمان:
♪ DDAVP← پیشگیری و کنترل خونریزی
♪ محصولات تجاری تغلیظ شده فاکتور 8 و VWF (هومیت پی – آلفانیت) ← نوع 3
♪ آمینوکاپروئیک اسید ← خونریزی های خفیف مخاطی
♪ استروژن – پروژسترون ترکیبی
♪ تزریق پلاکت ← خونریزی مهم
S.Gholami
ون ویلبراند
تدابیر پرستاری:
♪ اجتناب از مصرف داروها یا گیاهان ایجاد کننده اختلال در کار پلاکتها
♪ مصرف دسموپرسین در بیمارن دچار CAD پایدار ممنوع است
♪ پیدایش آنتی بادی در نوع 3 در مصرف زیاد محصولات تغلیظ شده وجود دارد
S.Gholami
اختلالات انعقادی اکتسابی
بیماری کبدی
کاهش فاکتورهای انعقادی
طولانی شدن PT بجز در کمبود Vit K ← اختلال شدید در کار کبد
خونریزی های خفیف شایع بوده و خونریزی مهلک بعد از جراحی محتمل است
درمان جایگزینی فاکتورها ← FFP
خونریزی های شدید ← FFP, RBC, Plt
S.Gholami
اختلالات انعقادی اکتسابی
کمبود Vit K
Vit K ← ضروری جهت سنتز بسیاری از فاکتورهای انعقادی
علت کمبود Vit K ← سوء تغذیه / مصرف بیش از حد آنتی بیوتیک ها
درمان ← تزریق Vit K بصورت PO or SC
S.Gholami
اختلالات انعقادی اکتسابی
داروهای ضد انعقادی
مصرف در درمان یا پیشگیری از ترومبوز
افزایش مصرف بدون کنترل ← بروز خونریزی
مسمومیت با وارفارین ← ؟؟؟
مسمومیت با هپارین (ندرتاً) ← ؟؟؟
خونریزی های مهم ← تزریق FFP
S.Gholami
Vit K
سولفات پروترومبین
انعقاد منتشر داخل عروقی
Disseminated Intravascular Coagulation
DIC
نشانه ای از یکسری مکانیزم های زمینه ای بیماری و احتمالاً مهلک
مکانیزم های زمینه ای : سپسیس / ضربه / سرطان / شوک / دکولمان جفت / سموم / آلرژی
شدت متفاوت است ولی ممکن است تهدید کننده زندگی باشد
S.Gholami
انعقاد منتشر داخل عروقی
پاسخ التهابی توسط بیماری زمینه ای
↓
تخریب راه های ضد انعقادی در بدن
↓
ایجاد مقدار زیادی لخته در جریان خون
↓
مصرف فاکتورهای انعقادی
↓
خونریزی
↓
افزایش PT, PTT, TT, D-Dimer
S.Gholami
انعقاد منتشر داخل عروقی
تظاهرات بالینی:
در ابتدا فاقد علامت بوده و تنها شمار پلاکتی بطور پیشرونده کاهش می یابد
با تشکیل ترومبوز علایم و نشانه هایی در اعضای درگیر بوجود می آید
♪ خونریزی از غشاهای مخاطی، نواحی ورود سوزن در تزریقات وریدی
♪ خونریزی از دستگاه گوارشی و ادراری
♪ خونریزی داخلی مخفی تا شدید از همه شکافهای بدن
♪ سندرم اختلال در عملکرد در اعضا در نتیجه انفارکتوس
S.Gholami
انعقاد منتشر داخل عروقی
درمان:
رفع عامل ایجاد کننده*
تصحیح ایسکمی بافتی ← O2، هیدراتاسیون، وازوپرسورها، تصحیح الکترولیتها
جایگزینی فاکتورهای انعقادی و پلاکتها ← در خونریزی شدید تا برقراری هموستاز
← کرایو پرسیپیتیت / FFP
انفوزیون هپارین ← روش حمایتی برای قطع فرآیند ترومبوز
ترانسفوزیون خون ← بر اساس وسعت خونریزی
انعقاد منتشر داخل عروقی
تدابیر پرستاری:
شناسایی بیماران مستعد و بررسی مکرر از نظر بروز ترومبوز و خونریزی
بررسی مکرر معیارهای آزمایشگاهی و پیشرفت علایم
اجتناب از داروهای ایجاد کننده تداخل در کار پلاکتها
استفاده از فشار پایین در هر بار ساکشن
رعایت بهداشت دهان
بررسی سیستم عصبی، ریوی و جلدی ← سمع صداهای ریوی هر 4-2 ساعت
تحت کنترل بودن افراد تحت هپارین درمانی
بررسی آنزیمها و عملکرد کبد و سطح آلبومین
جاگذاری کاتترهای دیالیز در این بیماران باید با تزریق مقدار کافی پلاکت و پلاسما باشد