پاورپوینت بیماریهای خونریزی دهنده

بیماریهای خونریزی دهنده :
ارزیابی بیمار با اختلالات خونریزی دهنده :
1-شرح حال دقیق ( سابقه شخصی وخانوادگی )
2-معاینه فیزیکی
3-تستهای آزمایشگاهی شامل :
الف – Bleeding time
– بررسی عملکرد پلاکت و واکنش متقابل با دیواره عروقی
– بستن کاف تا 40mm.Hg وایجاد برش بر روی بازو وخشک کردن آن هر s 30
– مقدار طبیعی 8-4 دقیقه
– افزایش آن در کاهش پلاکت کمتر از 000/100 یا اختلال عملکرد
ب- PTT ( Activated partial thromboplasmin time )
– بررسی مسیر داخلی
– عدم بررسی فاکتور XIII و VII
یک فعال کننده تماس در حضور کلسیم و فسفولیپید به کار می رود .

ج- PT (Prothrombin time )
– بررسی مسیر خارجی
– بوسیله فاکتور بافتی در حضور یون کلسیم
– طبیعی : در حد s 13-10
TT ( Thrombin time )
– بررسی تبدیل فیبرینوژن ( کاهش فیبرینوژن یا اختلال عملکرد )
-زمان طبیعی : s 15-11
-اختلال در مصرف داروی هپارین
ذ- ( Reptilase time )
استفاده از snake -برای شروع انعقاد فیبرینوژن
– عدم تاثیر هپارین بر تست

Mixing study :

کمبود فاکتور انعقادی تصحیح شود
اضافه کردن طولانی PT
با خونریزی پلاسمای و طبیعی PTT
تصحیح نشود
بدون خونریزی
Lupus like antagonist
XI- IX- VIII تشخیص مهار کننده علیه

بررسی فاکتور انعقادی
1-مقدار طبیعی بین 150-50
2- 1 %< شدید 5-1% متوسط 5 > خفیف
3-Bethesda : بررسی مهار کننده های انعقادی یک واحد آن می تواند 50% فعالیت فاکتور را مهار کنند.
* بررسی عملکرد پلاکت 1-PLT Aggregation نامیده میشود
2- پلاسمای غنی از PLT در معرض آگوسیت فعال کننده قرار میگیرد ( ADP- EN- کلاژن – ترومبین و ریستوستین )
Hemostasis In Newborn
– سطوح پایین اکثریت پیش انعقاد و ضد انعقادها در نوزاد و مخصوصاً نوزاد نارس
– سطوح طبیعی در دوران حاملگی و تولد استثنائاً در :
– فیبرینوژن – فاکتور V – فاکتور VIII – VWF – شمارش PLT

Hemophilia A-B
1- در اثر کمبود فاکتور VIII (85%) – IX (15% ) – اتوزوم Linked- X– با شیوع 5000/1
2- شایع ترین و خطرناک ترین نقایص مادرزادی فاکتورهای انعقادی تحریک
3- فاکتور VIII و TF در محیط زنده می توانند فاکتور IX را متحرک کنند ( بنابراین کمبود ایندو شدیدترین اختلال خون ریزی دهنده است)
4- از جفت عبور نمی کند پس درنوزاد مبتلا مقدارش کاهش یافته و میتواند باعث ICH میشود.
5- تشخیص با خونریزی حین ختنه در 30% موارد
6- شروع همارتروز با سینه خیز رفتن و راه رفتن نوزاد
7- خونریزی مفصل : در ابتداء: در مفصل مچ پا ( به علت عدم ثبات آن در نوپا )
بعداً: در مفصل زانو- آرنج
8- خون ریزی ایلیوپسواس: با درد ناحیه کشاله ران- می تواند باعث شوک شود
9- خون ریزی تهدید کننده حیات: در خونریزی داخلی ( CNS- راه هوایی ) خون ریزی خارجی می تواند باعث مرگ بیمار شود باید سطح فاکتور به 100% برسد.

10-در اثر تزریق فاکتور VIII – IX گاه آنتی بادی ایجاد می شود (25 – 14%موارد) (بررسی مهار کننده)
11-تشخیص با PTT طولانی و تعیین سطح فا کتور است. دراکثر مواردسطح پروتئین های انعقادی کاهش یافته .
12-ولی در 15 -10 % نوع Aودر 50-40% هموفیلیB جهش بصورت معکوس شدن است که باعث می شود هیچ فاکتوری ساخته نشود. می توان آنرا در نافلین و در مایع آمنیوتیک بررسی کرد.
13- درنوزاد‏به علت استرس گاه بصورت کاذب فاکتور VIII افزایش نشان‏می‏دهدودرمورد فاکتورIX به عدم شناخت مواردکمبودخفیف فاکتورVIII
طورفیزیولوژیک‏در نوزاد کاهش دارد.
14- گاهی اوقات به علت اینکه VIII توسط VWF حمل می شود به علت کاهش VWF مقدار VIII کاهش یافته گزارش می شود در صورتی که بیمار فون ویلبیراند است بنابراین باید نسبت به VIII به VWF سنجیده شود .
درمان شامل پیشگیری از ضربه – عدم استفاده از NSAID – واکسن هپاتیت B

w× ½× درصد مورد نظر افزایش سطح پلاسمای F VIII =
W× 1 × درصد مورد نظر افزایش سطح فاکتور F IX =
16- در خون ریزی سطحی ، سطح فاکتور به 40-35% و خونریزی تهیه کننده حیات ، سطح فاکتور به 100% افزایش می یابد .
17- در خونریزی خفیف هموفیلی A می توان ازDDAVP ( دسموپرین ) استفاده کرد .
18- عوارض بیماری :
هپاتیت – مقاومت در اثر وجود مهار کننده ها ( در فاکتور IX خالص شده یا صناعی شایع تراست . ) ولی در هموفیلی B کمتر دیده می شود .
19-Target joint : پس از خونریزی مکرر ، آنزیم پروتئوتیک از WBC داخل مفصل رها شده آهن موجود در هم توسط ماکروفاژها برداشته می شود باعث التهاب در سینوویوم وافزایش ضخامت آن میشود . سطح مفصلی تخریب شده باعث فیوژن مفصلی می شود .

کمبود فیبرینوژن
1- اتوزوم مغلوب
2- بندرت با همارتروز – بدون خونریزی مکرر
3- نوزاد مبتلا در زمان تولد با خون ریزی گوارشی یا هماتوم ظاهر می شود .
4-PTT-PT و TT طولانی
5- درمان: FFP یا کرایوپرسی پیتت نیمه عمر 4-2 روز

کمبود فاکتورIII X( Fibrin stabiliziny factor)
1-خون ریزی تاخیری به علت اختلال در حفظ هموستاز
2-ضربه امروز باعث هماتوم یا کبودی فردا میشود
3-جدا شدن تاخیری بند ناف پس از 4 هفته- ترمیم ضعیف زخم – سقط مکرر خودبخودی در زنان
4- تست: 5 MU ( لخته طبیعی در حضور اوره 5 مولار محلول نیست ) تستهای ایمونولوژیک دقیق تر است
5- درمان : FFP – کرایوپرسی پیتیت نیمه عمر 7-5 روز . حتی میتوان با تزریق هر 4-3 هفته یکبار کرایوپرسی پیتت اقدامات پیشگیری انجام داد.

کمبود فاکتور XI – هموفیلی C
1- اتوزوم مغلوب : با علائم خفیف تا متوسط ( به اندازه هموفیلی B-A تمایل به خونریزی ندارد)
2- در جراحی بزرگ : با علائم خفیف حتی بدون علامت ( به علت اثر VIII بررسیIX)
3-درمان FFP : ( جراحی کوچک با فشار موضعی ) در کشیدن دندان فقط در صورت خونریزی با نیمه عمر 48 ساعت افزایش سطح خونی در حد 2% با یک واحد به ازای وزن بدن
کمبود فاکتور VII:
1-بیماری نادر- خونریزی در افراد هموزیگوت
2-ICH خودبخودی- خونریزی جلدی- مخاطی
3- PT طولانی- PTT طبیعی
4-VII ، Recombinant با نیمه عمر 4-2 ساعت

کمبود فاکتور X:
1-اتوزوم مغلوب – نادر
2-خونریزی بدنبال ضربه – نقص کمی فاکتور
3- PT PTT
درمان: FFP – کمپلکس پروترومبین با نیمه عمر 30 ساعت

کمبود فاکتور II ( پروترومبین )
1-PT و PTT طولانی
2- درمان: کمپلکس پروترومبین با FFP با نیمه عمر 5/3 روز

کمبود فاکتور V – پاراهموفیلی
1-شایع ترین خونریزی مخاطی – جلدی و هماتوم ( بندرت همارتروز)
2-PT و PTT طولانی
3- درمان: FFP 6cc/kg هر12 ساعت
4- نوع اکتسابی بدون خونریزی شدید ( چون PLT حاوی فاکتور V است)
5- کمبود فاکتور V و VIII توام با هم

ترمبوسیتوپنی:
– کاهش تعداد پلاکتها کمتر از 000/150
– با علائم خونریزی جلدی- مخاطی
– کمتر از 000/20 با خون ریزی خودبخودی
– بالاتر از 000/80 ( به جز جراحی و تروما) مشکل دیگری ندارد.

ترمبوسیتوپنی ناشی از کاهش تولید:
-اولیه ( مثل TAR)
-اکتسابی ( در زمینه پان سیتوپنی) ( ایزوله: داروها مثل ضد تشنج، آنتی بیوتیک ها) ویروس ها مثل TORCH,EBV,HIV و سرخک – بیماری سیانوتیک قلبی با ترومبوسیتوپنی و پلی سیتمی)

ترمبوسیتوپنی ناشی از تخریب محیطی:
-پورپورای ترومبوسیتوپنیک آلوایمیون نوزادی ( تولید Ab علیه پلاکت جنین در مادر) یا NATP
-مادران مبتلا به ITP ( یا سابقه ITP)
-درمان: تجویز IVIG پیش از تولد- انجام سزارین
-درمان نوزاد با IVIG و کورتیکواستروئید
– تزریق پلاکت مادری شسته شده

سندرم ویسکوت آلدریچ
ترومبوسیتوپنی + اگزما+ هیپوگاماگلوبولینمی
انتقال وابسته به X
اختلالات عملکرد پلاکتها:
-کمبود GPIB ( سندرم برنارد سولیر)
-کمبود GPIIB ( ترومباستنی گلانزمن)
اختلالات ثانویه ناشی از توکسین و داروها ( اورمی- والپروئیک اسید- سالیسیلات- داروی ضد التهابی غیر استروئیدی- عفونتها)
تشخیص BT طولانی

ITP – پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک ( ایمیون)

1- شایع ترین علت شروع ترومبوستوپنی حاد در یک کودک با حال عمومی خوب
2- معمولاً 1تا 4 هفته پس از بیماری ویروسی شروع میشود. (علت نامعلوم)
3- اتصال آنتی بادی به پلاکت و شناسایی آن توسط FC رسپتور ماکروفاژهای طحالی و تخریب آن
4- شروع پتش ، پورپورا، خونریزی از لثه و مخاط به صورت ناگهانی
5- در 1 درصد موارد ICH
6- معاینه فیزیکی به جز موارد گفته شده طبیعی است.
7- در 80-70 درصد موارد بصورت حاد است. در 10تا20 درصد موارد مزمن ( بیش از 6 ماه ) می شود.
8- در خون محیطی پلاکتهای درشت ( MPV بالا) دیده میشود.
9- سندرم اوانس: کم خونی همولیتیک اتوایمیون + ترمبوسیتوپنی ( کومبس مثبت)
10- درمان شامل: IVIG – پردنیزولون ( به مدت 3-2 هفته)- اسپلنکتومی

بیماری فون ویلبراند
1- شایع ترین بیماری خون ریزی دهنده ارثی با شیوع 2-1 درصد
2- انتقال اتوزوم ولی گزارش بیشتر در زنان
3- تقسیم بندی به 3 تایپ :
I :کمبود فاکتور
II: اختلال کیفی
III: عدم وجود فاکتور
4- تولید در مگاکاریوسیت و اندوتلیال عروق
5- با اتصال به ماتریکس ساب اندوتلیال با گیرنده GPIb باعث چسبیدن به اکتما میشود.
6- به عنوان ناقل فاکتورVIII
7- به علائم خونریزی جمجمه مخاطی شامل: کبودی، ایستاکی،م…..، خونریزی پس از عمل جراحی مخاطی مثل برداشتن لوزه، کشیدن دندان
8- افزایش فاکتور با استرس- حاملگی

9- بررسی آزمایشگاهی:
BT و PTT طولانی( ولی نرمال بودن رد کننده نیست و تاریخچه بیماری خونریزی دهنده مهم است)
در تایپ III حتماً طولانی است.
تایپ I: کمبود فاکتور از نظر کمی وجود دارد، شایع ترین مشکل ( 85% موارد)
تایپ A 2 : مولتی مرهای کوچک وجود دارد.
تایپ B 2: VWF هیپر اکتیو غیر طبیعی که خودبخود به پلاکتهای چسبد ( ترمبوسیتوپنی)
تایپ M 2: از بین رفتن قدرت اتصال VWF به پلاکت میشود.
تایپ N 2: از بین رفتن قدرت اتصال فاکتور VIII به VWF.
تایپ 3: سطوح غیر قابل اندازه گیری VWF و مقادیر بسیار پایینی ولی قابل اندازه گیری VIII.