انواع بیماریهای قلبی و روش های درمان آنها
کوآرکتاسیون آئورت:
تنگی آئورت با درجات مختلف ممکن است در هر نقطه ای از آئورت عرضی تا دو شاخه شدن شریان ایلیاک اتفاق افتد ولی در 98 درصد موارد پس از منشاگیری شریان ساب کلاوین نزدیک منشاگیری داکتوس آرتریوزوس (Juxta ductal ) اتفاق می افتد، کوآرکتاسیون آئورت ممکن است یک نمای سندرم ترنر باشد.
در 70 درصد موارد همراه با B.Ao.valve است. اختلالات دریچه میترال نظیر parachute mitral valve, supravalvor ring, sub Aortic stenosis ضایعات همراه هستند که مجموعاً به عنوان shone complex در نظر گرفته می شوند.
انسیدانس: 8-6 درصد CHD را تشکیل می دهد و M/F=2:1 است.
امبریولوژی:
قوس آئورت و شاخه هایش در طی هفته 8-6 بارداری تشکیل می شوند. قوس سوم جنینی تشکیل شرائین کاروئید می دهد. قوس چهارم چپ تشکیل قوس آئورت توراسیک و ایسموس می دهد و قوس آئورت راست پست رفت می کند. قوس های ششم جنینی تشکیل داکتوس آرتریوزوس می دهد. بنابرین یک اختلال جنینی در قوس آئورت چهارم چپ و ششم منجر به کوآرکتاسیون آئورت می شود.
تقسیم بندی: 1- simple یاdiscrete یا adult type 2- long segment, complex یا infantile type یا preductal
نوع اول با یا بدون PDA می باشد 2- نوع ممکن است همراه یا هیپوپلازی قوس آئورت و سایر آنومالی های قلبی باشد.
شایع ترین آنومالی قلبی همراه نوع کمپلکس، VSD می باشد.
شایع ترین آنومالی های عروقی خارج قلبی عبارتند از: منشاگیری غیرطبیعی شریان براکیوسفالیک، شرائین کولترال، آنوریسم های حلقه ویلس. آنوریسم های ساکولر berry در حلقه ویلیس در 5-3 درصد موارد کوآرکتاسیون آئورت اتفاق می افتد. شریان ساب کلاوین راست در 5-4 درصد موارد در زیر کوارکتاسیون منشا می گیرد و ممکن است جریان خون معکوس از شریان ورتبرال به ساب کلاوین صورت گرفته و subclavian steal syndrome ایجاد کند.
پاتوفیزیولوژی:
همودینامیک فتال با حضور کوآرکتاسیون آئورت مختل نمی شود چون بطور نورمال تنها 10 درصد برون هر دو بطن از ایستموس آئورت می گذرد. پس از تولد با بسته شدن سوراخ بیضی و DA، تمام برون قلب بایستی از قسمت آئورت تنگ عبور کند. بنابراین بسته به شدت کوآرکتاسیون و حضور ضایعات قلبی دیگر (نظیر VSD) تغییرات همودینامیک ممکن است از هیپرتانسیون سیستولیک خفیف تا نارسائی شدید قلبی و شوک متغیر باشد.
اگر کوآرکتاسیون شدید باشد هنگامیکه D.A درنوزاد بسته شود. اختلال شدید فونکسیون بطن چپ ظاهر شده، منجر به CHF می شود. حضور ضایعاتی چون AS فشار سیستولیک بطن چپ و after load را بیشتر افزایش می دهد و اختلال فونکسیون بطن چپ زودتر ظاهر می شود ضایعاتی چون VSD بزرگ، PDA، MR باعث افزایش حجم پایان دیاستول و preload بطنی می شوند و باعث تسریع پیدایش CHF می شوند همچنین در موارد کوارکتاسیون کمپلکس علاوه بر CHF، هیپرتانسیون ریوی هم شایع است که در اثر افزایش preload، after load و اختلال فونکسیون دیاستولیک ایجاد می شود.
در موارد شدید Juxtal dutal COA و یا در حضور هیپوپلازی قسمت عرضی قوس آئورت، خون بطن راست در D.A تزریق می شود تا D.A را مشروب سازد در این مورد سیانوز در اندام تحتانی بارز است و قسمت فوقانی pink است و فشار شریان ریوی بالاست و نبض فمورال قابل لمس است و اختلاف فشار اندام تحتانی ممکن است جهت تشخیص کمک کننده نباشد. فشار خون در پروگزیمال تنگی بالا و دیستال تنگی پائین است همچنین فشار نبض ها دیستال تنگی پائین است. هیپرتانسیون ناشی از انسداد مکانیکی و مکانیسم های نورهورموتال (رنین- آنژیوتانسین و آلدوسترون) می باشد. اگر کوآرکتاسیون عمل نگردد کوکترال از شرائین ساب کلاوین راست، اینترکوستال و پستانی گسترش یافته تا جریان خون قسمت دیستال کوآرکتاسیون را تامین کنند.
تظاهرات بالینی:
نمای بالینی COA عموماً به سه صورت زیر است: 1- نارسائی احتقانی قلب بطور عمده در شیرخواران 2-سوفل قلبی در موارد discrete و بطور عمده در کودکان بزرگتر 3- فشار خون بطور عمده در کودکان بزرگتر.
بعضی از کودکان یا نوجوانان شکایت از ضعف یا درد (یا هر دو) در پاها پس از ورزش دارند ولی در بسیاری از کودکان حتی با COA شدید، بدون علامتند.
در سنین بلوغ علائمی چون لنگش پا، سردی پاها، گرامپ عضلانی پا و درد سینه ناشی از IHD ممکن است اتفاق افتد.
یافته های فیزیکی:
علامت کلاسیک کوارکتاسیون آئورت اختلاف نبض و فشار اندام تحتانی و فوقانی است. نبض فمورال، posterior Tibial, popliteal و pedis dorsal ضعیف است (یاغایب است تا 40% بیماران).
برعکس نبض های بازوها و کاروتید باندینگ است. بطور نورمال نبض فمورال کمی قبل از نبض رادیال لمس می شود ولی در کوآرکتاسیون یک radial- femoral delay اتفاق می افتد و این در مواردی است که جریان خون D.AO از کولترال ها منشا بگیرد. در افراد طبیعی فشارخون سیستولیک در پاها 10-20mmHg بالاتر از بازوهاست ولی در کوآرکتاسیون در پاها پائین تر از بازوهاست و بطور شایع نمی توان اندازه گیری نمود. اگر فشارخون در بازوی راست بالاتر از بازوی چپ بود نشان دهنده گرفتاری شزیان ساب کلاوین چپ است. گاهی شریان ساب کلاوین راست از D.AO پس از کوآرکتاسیون منشا می گیرد که در این صورت فشار در اندام فوقانی چپ از راست بیشتر است. با ورزش فشارخون بالاتر می رود و اختلاف گرادیان افزایش می یابد. ندرتاً شریان ساب کلاوین از D.AO پس از کوآرکتاسیون منشا گرفته و همزمان شریان ساب کلاوین چپ تنگ است در این موارد فشارخون و نبض در چهار اندام ضعیف است ولی نبض کاروتید باندینگ است.
ایمپالس پره کوردیال و صداهای قلبی معمولاً نورمال است، وجود systolic click باتریل در S.S.N بیان کننده B.AO.valve که در 70 درصد موارد دیده می شود یک سوفل درجه 6/3-2 ejection systolic مربوط به خود کوارکتاسیون در ULSB (فضای سوم و چهارم چپ) که انتشار به left infra scapular area و گاهی به گردن دارد شنیده می شود سوفل آنومالی های همراه چون PDA, AS, MS ممکن است شنیده شود سوفل مداوم کولترال ها ممکن است در قسمت قدام، لترال و خلف سینه شنیده شود.
یافته های رادیولوژیک:
کاردیومگالی و کنژسیون وریدهای ریوی در شیرخواران دچار CHF.
اندازه طبیعی یا بطور خفیف یا متوسط بزرگ در کودکان بزرگتر.
دیلاتاسیون شریان ساب کلاوین چپ که بصورت سایه در left superior .sup. mediastinum پنهان است.
Post stenotic dilatation در اکثریت موارد که بصورت 3 sign در عکس ساده سینه و E sign یا Reversed 3 sign در B.emem نمایان می گردد.
Rib notching در شیرخواران وجود ندارد و زیر 5 سال نادر است و بیشتر در late childhood دیده میشود که ناشی از خوردگی لبه تحتانی دنده ها در اثر شرائین دیلاته و نبض دار و تورتوز است.
ECG:
1- در نوزادان و شیرخواران جوان RVH یا BVH داریم.
2- در کودکان جوان معمولاً نورمال است ولی ممکن است LVH داشته باشیم.
3- یافته LVH در زمان شیرخوارگی بطور قوی بیان کننده وجود هم زمان AS و یا فیبروالاستوز آندوکاردیال است.
ECHO: در اکثریت موارد می تواند تشخیص را تایید کند و در موارد نا مشخص می توان از MRI یا کاتتریزاسیون و آنژیوگرافی استفاده نمود. شکل 10-49 نمای اکوکاردیوگرافی COA نشان می دهد. آنژیوگرافی جهت ارزیابی کوآرکتاسیون و آناتومی قوس آئورت استاندارد طلائی است نمای متناسب 700LAO/200 cranial (4).
پروگنوز:
در صورت عدم درمان اکثریت بیماران بین سنین 4-20 سالگی فوت می کنند عوارض جدی عبارتند از: بیماری زودرس عروق کرونر، نارسائی قلب، آنسفالوپاتی هیپرتانسیو، خونریزی داخل مغزی.
شایع ترین علت مرگ عبارتند از: CHF، پارگی آئورت، آندوکاردیت عفونی، خونریزی داخل مغزی
درمان: در شیرخواران با CHF, severe COA در ابتدا پروستاگلاندین E1 تجویز می شود تا PDA باز نگهداشته شود و جریان خون اندام تحتانی تثبیت شود و سپس کاندید عمل می گردد. کودکان مسن با کوآرکتاسیون عمده بایستی هر چه زودتر عمل گردند. درمان جراحی درمان انتهایی است. روشهای sub clavian flap, end to end مناسب ترین است. تاخیر در درمان پس از 20 سالگی ممکن است همراه با بیماری کاردیوواسکولر زودرس، هیپرتانسیون مزمن باشد. Re stenosis در شیرخواران عمل شده شایع تر از بقیه سنین است و درمان انتخابی آن بالون آنژیوپلاستی است. شایع ترین عارضه آنژیوپلاستی صدمه به شریان فمورال و ترومبوز آن است، هیپرتانسیون پارادوکسیکال که پس از عمل شایع است در مورد آنژیوپلاستی نادر است و بالاخره روش جدید گذاشتن stent از طریق کاتتر است.
شایع ترین بیماری سیانوتیک مادرزادی قلب در کودکان و بزرگسالان است و شامل:
obstruction to RVOT (PS)
large, None restrictive VSD
overriding of Aorta over the septal defect with dextroposition
Right ventricular hypertrophy
تنگی هم انفاندیبولوم و هم دریچه پولمونر را درگیر می سازد و چنانچه انسداد RVOT کامل باشد در این صورت به ترم VSD with pulmonary Atresia یا یک فورم شدید تترالوژی تقسیم بندی می شود.
تترالوژی فالوت:
VSD معمولاً ساب آئورت و غیر محدود شونده است ولی ندرتاٌ ممکن است Inlet type باشد(Atrio ventricular septal defect)، در 20 درصد موارد قوس آئورت در طرف راست قرار دارد. در 5 درصد موارد ابنورمالیتی منشا عروق کرونر وجود دارد. در 83 درصد موارد سوراخ بیضی باز یا ASD وجود دارد. در 11 درصد موارد LSVE وجود دارد. همراهی TOF و Atrioventricular septal defect بطورشایع در تری زوی 21 دیده می شود وقتی میزان overriding آئورت بیشتر از 50 درصد باشد یک عضله بین آئورت و میترال فاصله انداخته و تشکیل sub Aortic conus می دهد در این صورت به DORV معروف است که از نظر پاتوفیزیولوژی شبیه تترالوژی فالوت است. در مواردی ممکن است دریچه ریوی و یا شاخه ریوی چپ وجود نداشته باشد.
پاتوفیزیولوژی:
بازگشت وریدی سیستمیک به RAوRV طبیعی است. وقتی بطن راست منقبض می شود در حضور PS شدید خون از طریق VSD به آئورت شنت می شود و باعث عدم اشباع اکسیژن شریانی می شود و شدت سیانوز بستگی به شدت PS دارد. گاهی شدت تنگی کم و متوسط است و شنت متعادل در سطح VSD بوجود می آید و بیمار سیانوز واضحی ندارد. (Acyanotic or pink TOF). در موارد شدید تنگی به قدری زیاد است که جریان خون ریوی از شرائین کولترال و یا PDA تامین می گردد. هیپرتروفی بطن راست معمولاً به اندازه mass بطن چپ است ندرتاً یک restrictive VSD وجود دارد در این صورت هیپرتروفی بطن راست شدید است و ممکن است منجر به دیلاتاسیون و RV Failure گردد.
شکل 1-423: فیزیولوژی تترالوژی فالوت (2)
تظاهرات بالینی:
شیرخوارانی که انسداد خفیف RVOT دارند معمولا سیانوز ندارند و گاهی در اثر شنت چپ به راست دچار CHF می شوند به تدریج با افزایش سن هیپرتروفی انفاندیبولوم افزایش می یابد و شنت راست به چپ ایجاد می شود و معمولاً در اواخر سال اول سیانوز نمایان می گردد. در شیرخواران با انسداد شدید RVOT سیانوز بلافاصله پس از تولد ظاهر می شود در این موارد جریان خون ریوی ممکن است وابسته به PDA باشد و اگر PDA در ساعات اولیه یا روز اول بسته شود منجر به هیپوکسی شدید و کلاپس عروقی می شود و بالاخره کودکانی که عمل نشوند در اثر سیانوز مزمن دچار کلابینگ می شوند.
تنگی نفس کوششی اتفاق می افتد و شیرخواران و نوپایان مدت کمتری فعالیت می کنند و سپس می نشینند یا دراز می کشند. کودکان دچار سیانوز و تنگی نفس کوششی وقتی دچار خستگی شوند وضعیت چمباتمه به خود می گیرند تا تنگی نفس آنها بهبود یابد.
Paroxysmal hypercyanotic Attack:
(hypoxic blue or tetspell)این تظاهر بالینی یک مشکل عمده در 2 سال اول زندگی به حساب می آید شیرخوار دچار هییرینه و بی قراری می شود سیانوز افزایش می یابد و حرکات تنفسی gasping اتفاق می افتد و به دنبال آن سنکوپ. حملات معمولا در صبح هنگام از خواب بیدار شدن یا گریه اتفاق می افتد حملات ممکن است چند دقیقه تا چند ساعت طول بکشد ولی ندرتا کشنده است در موارد شدید منجر به کاهش سطح هوشیاری، تشنج، همی پارزی میشود. حملات سیانوز اغلب در کودکانی که سیانوز خفیف دارند اتفاق می افتد چون این بیماران adaption کافی با تغییرات هیپوکسی پیدا نکردند.
درمان حملات سیانوز: در موارد خفیف گاهی با وضعیت knee chest position حمله شکسته می شود به هر حال اگر حمله شکسته نشد کارهای زیر انجام می شود2- تجویز اکسیژن 3- تجویز مورفین زیر جلدی نه بیشتر از 0.2mg/kg 4- تجویز بیگربنات چون یک po2 زیر 40mmHg باعث اسیدوز متابولیک می شود 5- در صورت عدم بهبودی متوکسامین یا فنیل افرین داخل وریدی که باعث افزایش مقاومت عروق سیستمیک و بهبودی انسداد RVOT می شود 6- تجویز داخل وریدی بلوک کننده کنند. بتا (پروپرانولول) به میزان 0/1-0/2mg/kg هم مفید است 7- بالاخره در صورت عدم بهبودی بیهوشی عمومی و انتوباسیون و عمل.
معاینه فیزیکی:
سیانوز
کلابینگ
کاهش رشد و تکامل در موارد سیانوز شدید به ویژه اگر اشباع اکسیپزن شریانی کمتر از 70 درصد باشد.
تاخیر بلوغ در بیماران عمل نشده.
نبض ها طبیعی است substernal RV implulse ممکن است لمس شود ولی LV impluse هیپراکتیو نیست left anterior hemithorax ممکن است بطور جلو برآمده باشد که به خاطر هیپرتروفی بطن راست است. تریل سیستولیک در نصف موارد در فضای سوم و چهارم لمس می شود. صدای دوم تقریبا در تمام موارد واحد است ولی گاهی در موارد PS متوسط و خفیف کاهش یافته است S4, S3 معمول نیست.
Systolic murmur ناشی از PS (درTOF) در LSB شنیده می شود. شدت سوفل رابطه عکس با شدت تنگی دارد و حتی در طی حملات سیانوز کاهش یافته و حتی از بین می رود. گاهی صدای دوم شنیده نمی شود و سوفل بصورت هولوسیستولیک به گوش می رسد و بطرف lower LSB انتشار می یابد گاهی ممکن است سوفل مداوم ناشی از شرائین کولترال شنیده شود.
تشخیص:
رادیوگرافی سینه (C.X.Ray)
Narrow cardiac base
Cancavity of L.Heart. B
Normal Heart size
RVH که بصورت Apical Round با up-tilted نمایان می گردد.
Wooden shoe, boot shaped (coeur en sabot) بودن قلب.
کاهش واسکولاریته ریوی
کمان آئورت راست در 20 درصد موارد
:
RAD
(RSR`, qRs, qR, R, RS) RVHدر لیدهای پره کوردیال راست.
Tall P
Positive Twave in lead V3R, V1
Echo: جهت تشخیص دقت بالائی دارد لکن جهت آناتومی شرائین ریوی به ویژه قسمت میانی و دیستال دقت کافی ندارد.
Cardiac catheterization:
برابری فشار Ao, LV, RV و کاهش فشار (5-10mmHg) PA
O2SaTدرpink Tof تقریبا طبیعی در موارد PS متوسط 85%-75
آنژیوگرافی: جهت کیفیت آناتومی تترالوژی مهم است- آنژیوگرافی ریشه آئورت می تواند جهت منشا و مسیر شرائین کرونری مفید باشد چون در 10-5 درصد بیماران یک aberrant major coronary artery وجود دارد که از روی RVOT می گذرد که از نظر عمل جراحی مهم است.
عوارض:
ترومبوز مغزی: که در کودکان زیر دو سال، پلی سیستمیک و دچار دهیدراتاسیون و فقرآهن شایع تر است درمان شامل فلبوتومی و جایگزینی باFFP، و فیزیوتراپی. هپارین ارزش کمی دارد و در موارد انفارکتوس هموراژیک ممنوع است.
آبسه مغزی: کمیاب تر است سن کودکان بالای 2 سال است درمان آنتی بیوتیکی و جراحی توصیه می شود.
آندوکاردیت باکتریال: ممکن است انفاندیبولوم بطن راست، دریچه پولمونیک و ندرتا تریکوسپید را گرفتار کند و در ضمن بیماران دارای شنت بیشتر استعداد دارند.
نارسائی قلب نادر است و در موارد زیر اتفاق می افتد: 1- کودکان مبتلا به pink TOF یا شیرخواران با PS خفیف همراه با شنت عمده چپ به راست 2- آنمی شدید 3- آندوکاردیت 4- restrictive VSD
درمان:
1- اگر نوزاد شدیداً سیانوتیک باشد تجویز پروستاگلاندین E1 که یک دیلاتاتور قوی داکتوس آرتریوزوس است.
2- در موارد حملات سیانوتیک پس از درمان و شکستن حمله از ایندرال به میزان 0.5-1mg/kg هر 6 ساعت جهت پروفیلاکسی بکار می رود.
3- در موارد شدید سیانوز می توان عملpalliative شنت systemic- pulmonaryانجام داد که همان modified Blalock- Taussig shunt می باشد که شامل Gortex conduit که ساب کلاوین را به شاخه همان طرف پولمونر بصورت جانبی متصل می کند.
شکل 5-423 فیزیولوژی شنت Blalock- Taussig در یک بیمار دچار تترالوژی فالوت را نشان می دهد.
در مواردیکه سیانوز خفیف تر باشد و حمله سیانوز وجود نداشته باشد می توان ترمیم کامل را در سن 12-4 ماهگی انجام داد. عوارض شنت: 1- شیلوتوراکس ناشی توراکتومی لترال 2- فلج دیافراگم ناشی صدمه به عصب فرنیک یا قطع آن 3- سندرم هورنر که معمولاً موقتی است و درمانی لازم نیست 4- CHFناشی از افزایش فلوی ریوی 5- کاهش نبض رادیال و متفاوت بودن طول بازو. اگر آناتومی پس از مدتی خوب بود عمل کامل و گرنه می توان شنت مجدد انجام داد. گاهی بالون والوپلاستی بصورت موقتی موثر بوده است.
خطر مورتالیتی پس از عمل کامل کمتر از 5 درصد است. عوارض پس از عمل: نارسائی H.block, RV موقتی،VSD باقی مانده با شنت R L ،انفارکتوس میوکارد ناشی ار قطع شریان کرونر با منشا و مسیر غیرطبیعی، افزایش فشار دهلیز چپ به خاطر شرائین کولترال های باقیمانده، نارسائی دریچه پولمونر، باقیماندن انسداد RVOT ، آریتمی ها بویژه PVC، RBBB (کاملاً شایع است)، C.H.B دائمی، در موارد PS خفیف یا متوسط نیاز به عمل مجدد نیست، PRخفیف و متوسط کار خاصی ندارد. قبل از عمل کامل بایستی شنت قبلی oblitrate شود.
Pulmonary Atresia with VSD:
یک فورم شدید تترالوژی فالوت است در این عارضه دریچه پولمونر آترتیک، rudimentary یا غایب است. تنه شریان ریوی آترتیک یا هیپوپلاستیک است. پروگنوز نهائی بستگی به تکامل شاخه های شرائین ریوی دارد در موارد شدیداً هیپوپلاستیک پیوند قلب و ریه توصیه می شود در موارد شاخه های خوب ریوی می توان از Homograft استفاده کرد.
علائم بالینی: شبیه تترالوژی فالوت شدید است سیانوز در ساعات اولیه یا روزهای اول تولد ظاهر می شود. سوفل سیستولیک همراه با TOF، وجود ندارد سوفل مداوم ناشی از PDA یا کوکترال ها ممکن است شنیده شود S1 طبیعی است S2 واحد است Ejectionclickناشی از دیلاته بودن آئورت درApex شنیده می شود ندرتاً ممکن است بیماران دچار CHFشوند که در اثر افزایش فلوی ریوی در شرائین برونکیال ناشی از major aorto pulmonary colateral arteries می باشد.
رادیوگرافی، الکتروکاردیوگرافی شبیهTOF است R.Ao.Archدر 50 درصد موارد دیده می شود.
درمان:
پروستاگلاندین E1 در موارد سیانوز شدید جهت باز نگهداشتن PDA
شنت BTدر صورت هیپوپلازی شاخه های شرائین ریوی
پیوند قلب و ریه درصورت هیپوپلازی شدید شاخه های شرائین ریوی
ترمیم کامل با استفاده ازHomograft conduit درصورت آناتومی خوب شرائین ریوی.
گاهی در بیمارانی که تنگی شدید شریان ریوی دارند (مثلاً درTOF یا سایر مواردPS شدید چون (T.Atresia+PS) که شنت شده اند آترزی اکتسابی پولمونر ایجاد می شود و درمان این بیماران هم شبیهcongonital.pul.A می باشد.
Transposition of Great Arteries
یک بیماری نسبتاً شایع سیانوتیک قلبی است و حدود 5 درصد کل را تشکیل می دهد. شایع ترین بیماری سیانوتیک مادرزادی قلب در دوره نوزادی است بدون درمان 30 درصد این شیرخواران در هفته اول، 50 درصد در ماه اول، 70 درصد در 6 ماه اول و 90 درصد در سال اول زندگی می میرند.TGA در شیرخواران مادران دیابتیک و مادرانی که بطور اشتباهی در زمان بارداری قرص کنتراسپتیو دریافت کرده اند شایع تر است. Male/female=3/1
TGAممکن است همراه باdeletion کروموزم(catch22)22q11 باشد که شامل نقص های قلبی، صورتabnormal ،آپلازی تیموس ،cleft palate، هیپوسپاریاس}، سندرم دی جرج باشد.
در این آنومالی:
جریان خون وریدی سیستمیک → RA → RV → AO
جریان خون وریدهای پولمونر →LA → LV → PA
بنابرین جریان خون در این بیماری موازی است ( شبیه دوران جنینی).
در این آنومالی ارتباط بین دهلیزها و بطن ها طبیعی است (Atrioventricular concordance) ولی بین بطن ها و شرائین بزرگ غیرطبیعی است (Ventriculoatrial discordance).
در حالت طبیعی آئورت در طرف خلف و راست شریان ریوی است در d-TGA ، آئورت در طرف راست (dextropositioned) و قدام شریان ریوی قرار دارد. خون دساچوره که از کل بدن به دهلیز و بطن راست برمی گردد، مجدداً به پولمونر می رود و در حقیقت ineffective oxygenation وجود دارد.
TABLE 51.2. TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES: PHYSIOLOGICAL- CLINICAL CLASSIFICATION
I TGA (IVS or small VSD) with increased PBF and small ICSa
II TGA (VSD large) with increased PBF and large ICS
III TGA (VSD and LVOTO), with restricted PBF
IV TGA (VSD and PVOD), with restricted PBF
aA subgroup with large patent ductus arteriosus has similar characteristics to group II.
IVS, intact ventricular septum; VSD, ventricular septal defect; PBF, pulmonary blood flow; ICS, intercirculatory shunting; PVOD, pulmonary vascular obstructive disease; LVOTO, left ventricularoutflow tract obstruction.
d-TGA with IVS، شایع ترین نوع d-TGA است که به simple TGA یاIsolated TGA هم معروف است.
تظاهرات بالینی:
سیانوز و تاکی پنه در ساعات یا روزهای اولیه تولد
هیپوکسی شدید است لکن CHF نادر
Precordial pulse طبیعی و یاparasternal heave داریم.
S2 معمولاً واحد و بلند است
سوفل وجود ندارد و یا یک سوفل نرمEjection systolic در Mid LSB شنیده می شود.
فیزیولوژی جابه جائی شرائین بزرگ
تشخیص:
ECG : شبیه ECG نورمال دوره نوزادی یعنی RV dominancy وجود دارد.
C.X.Ray : کاردیومگالی- باریک بودن قاعده قلب، PVM نورمال یا افزایش یافته و شکل قلبegg shaped است.
ABG : هیپوکسی شدید به قسمی که با اکسیژن 100% زیاد تغییر نمی کند.
Echo : تشخیص را تایید می کند.
کاتریسم: فشار در بطن راست بالاتر از بطن چپ است.
آنژیوگرافی: ونتریکولوگرافی بطن راست: منشاگیری آئورت از آن، ونتریکولوگرافی بطن چپ: منشاگیری پولمونر و انومالی کرونر در 10-5 در موارد دیده می شود.
درمان:
انفوزیونPGE1 (0.05-0.2micg/kg/min) جهت بازنگهداشتن PDA (خطر آپنه در بردارد)
گرم نگهداشتن بیمار جهت جلوگیری از اسیدوز متابولیک
درصورت عدم پاسخ به پروستاگلاندین Rashkind Atrial septostomy ← E1 که PO2 تا 35-50mmHg بالا می برد.
اگر امکانات جراحی قلب فراهم باشد پس از تجویز پروستاگلاندین عمل Arterial switch (Jaten) در دو هفته اول صورت می گیرد این نوع عمل جراحی درمان انتخابی است اگر این عمل به تاخیر افتد فشار در بطن چپ پائین آمده و عضله آن تحلیل می رود و دیگر قدرت در مقابل آئورت قرار گرفتن ندارد این عمل یک موفقیت 90-95% دارد.
اگر عمل Arterial switch به تاخیر افتد پس از Atrial septostomy یا Atrial septectomy (پس از یک ماه)، عملAtrial switch (عملsenning یا mustard) انجام می شود که در حقیقت هدایت خون وریدهای ریوی به دهلیز راست و خون وریدهای سیستمیک به دهلیز چپ است (Reverse blood flow). این عمل عوارض تاخیری زیاد دارد مثل اختلالات هدایتی،S.S.S با برادی و تاکی آریتمی، فلوتر دهلیزی، مرگ ناگهانی و ادم، آسیت و سندرم آنتروپاتی protein losing
DTGA+VSD
شایع ترین آنومالی قلبی همراه با TGA ، VSD می باشد و در 40-45% موارد دیده شده است علائم بالینی بستگی به اندازهVSD دارد اگرVSD کوچک باشد سیانوز بارز است و با افزایش سن و کوچک یا بسته شدن آن تشدید می شود اگرVSD بزرگ باشد mixing خوب صورت می گیرد و علائم CHF داریم در مواردی کهVSD بزرگ است یافته های آزمایشگاهی بدین صورت است:
C.X.Ray : کاردیومگالی، باریک بودن midiastinal waist، افزایش واسکولاریته ریوی.
ECG : RHV یاBVH و گاهی LVH، موجP برجسته است. اکثریت موارد محور قلب به طرف راست است.
کاتتریزاسیون: فشارها در RV، LV،Ao برابر است، فشارLA بطور قابل ملاحظه ممکن است بالاتر از RA باشد در این صورت بیان کنندهASD کوچک و عدم mixing مناسب حتی با وجود VSD است بنابرین ممکن استRashkind Balloon septostomy لازم باشد.
درمان: هر چه زودتر بایستی انجام شود چون کنترل علائمCHF مشکل است. درمان مناسب جراحی جهت بیماران مبتلا بهVSD+TGA بدون ,PS Arterial switch همراه با بستن VSD است و بهتر است در 2 هفته اول انجام شود.
دومین آنومالی همراه باTGA عبارتند از LVOT-O
انسدادLVOT در 5 درصد موارد TGA+IVC و در 30 درصد بیماران باVSD دیده می شود. تنگی بطور عمده Subvalvar است.
در این موارد بسته به شدت تنگی علائم بالینی شبیه pink TOF یاsevere TOF or PS است. درمان مناسب عبارتند از Rastelli (گذاشتن conduit جهت RV و ترمیم VSD هدایتLV بطرف آئورت (LV To Aorta canal) از طریق VSD.
آنومالی های دیگر همراهTGA که نادرند عبارتند ازPDA که قبل از تجویز پروستاکلاندین در 50 درصد بیماران یافت می شود و حدود 1 ماه پس از تولد بسته می شود، آنومالی های میترال، تریکوسپید، کوآرکتاسیون آئورت،DORV باTGA (Taussig-Bing anomaly).
نکته درTGA+IVS اگر PDA بزرگ باشد خون از پولمونر به طرفD.AO که حاوی اکسیژن بالاست هدایت می شود و اندام تحتانی سیانوز کمتری نسبت به اندام فوقانی دارد (Reverse differential cyanosis).
(corrected TGA) L-TGA
در این آنومالی قلبی: دهلیز راست به بطن چپ و دهلیز چپ به بطن راست متصل می شود (Ventricular inversion) عروق هم جابه جا شده اند با آئورت از بطن راست و شریان ریوی از بطن چپ منشا می گیرد و آئورت در طرف چپ پولمونر قرار دارد (Lfor levotransposition) آئورت ممکن است در قدام پولمونر قرار گیرد ولی معمولاًside by side است کل در این آنومالیAtrioventricular and ventriculo arterial discordance وجود دارد. خون دساچوره وریدی سیستمیک (SVC+IVC) وارد دهلیز راست شده و از دریچه میترال گذشته وارد بطن راستی که ساختمان و نمای صاف بطن چپ دارد می شود و سپس وارد پولمونر می شود و در ریه اکسیژنه می گردد. خون اکسیژنه وریدهای پولمونر به دهلیز چپ طبیعی می ریزد و از طریق دریچه تریکوسپید به بطن چپی می ریزد که ساختمان ترابکوله بطن راست دارد و سپس به آئورت تزریق می گردد در نتیجه جریان خون اصلاح شده است و همودینامیک طبیعی است. اختلالات شایع همراه عبارتند از VSD، PS، اختلالات هدایتی (C.H.B, WPW).
آنومالی ابشتاین دریچه میترال هم شایع است.
شکل 4-424: فیزیولوژی corrected TGA (L-TGA) با VSDو PS را نشان می دهد (2)
تظاهر بالینی:
علائم بالینی بیشتر مربوط به ضایعات همراه است اگر همراه با VSD باشد علائم VSD و اگر همراه با VSD و PS باشد علائم TOF تقلید می کند.
C.X.Ray :
آئورت صعودی کناره فوقانی چپ قلب را اشغال می کند و یک نمای Straight دارد.
ECG: اختلالات هدایتی چون WPWو C.H.B ، امواج غیر طبیعی P، غایب بودن موج Q در V6، وجود غیرطبیعی موج Qدر لیدهای III، avR، avFو V1، امواج upright T در لیدهای پره کوردیال.
درمان: درمان جراحی آنومالی های همراه، کاشتن pace maker جهت C.H,Bو بالاخره در موارد نارسائی شدید دریچه تریکوسپید، تعویض دریچه.