مقاله بررسی نور و افتالمولوژی

نور و افتالمولوژی
Pamela S. Chavis, MD, & William F. Hoyt, MD
چشمها ارتباط تنگاتنگی با مغز دارند و غالباً سرنخ های تشخیص مهمی درباره اختلالات سیستم عصبی مرکزی ارائه می دهند. در حقیقت عصب اپتیک بخشی از سیستم عصبی مرکزی است. بیماریهای داخل جمجمه ای غالباً با تخریب یا فشار بر بخشی از مسیرهای اپتیک موجب اختلالات بینایی می شوند. اعصاب جمجمه ای II ، IV و VI که حرکات چشم را کنترل می کنند نیز ممکن است گرفتار شوند و اعصاب V و VII نیز رابطه نزدیکی با اعمال چشم دارند.
مسیر حس بینایی
مرور توپوگرافیک
عصب جمجمه ای II حس اختصاصی بینایی را هدایت می کند. نور توسط استوانه ها و مخروطهای شبکیه حس می شود و می توان آنها را عضو نهایی حسی ویژه برای بینایی تلقی نمود. جسم سلولی های این گیرنده ها استطاله هایی می فرستند که با سلول دو قطبی، یعنی نورون دوم در مسیر بینایی، سیناپس می کند. سلول های دوقطبی به نوبه خود با سلول های گانگلیونی شبکیه سیناپس برقرار می کنند. آکسون سلولهای گانگلیونی، لایه الیاف عصبی شبکیه را می سازند و به هم می پیوندند تا عصب اپتیک را بسازند. عصب از پشت کره چشم بیرون می آید و در بین مخروط عضلانی به عقب سیر می کند تا از طریق کانال اپتیک وارد حفره جمجمه ای شود.
درون جمجمه، دو عصب اپتیک به هم می پیوندند تا کیاسمای اپتیک را تشکیل دهند. در کیاسما بیش از نیمی از الیاف (آنها که از نیمه نازال شبکیه می آیند) به سمت مقابل رفته و به الیاف تمپورال عصب مقابل که تقاطع نمی کنند می پیوندند تا راه اپتیک (optic tract) را تشکیل دهند. هر راه اپتیک به دور پایک مغزی کشیده می شود و به طرف هسته زانویی خارجی می رود تا در آنجا سیناپس برقرار کند. بنابراین تمام الیافی که تکانه های نیمه راست میدان بینایی را دریافت می دارند راه اپتیک چپ را می سازند و روی نیمکره مغزی چپ معطوف می شوند. به همین ترتیب، نیمه چپ میدان بینایی روی نیمکره مغزی راست معطوف می شود. بیست درصد الیاف در راه بینایی مربوط به عمل مردمک هستند. این الیاف درست در جلوی هسته از آن جدا می شوند و از طریق بازوی کولیکولوس فوقانی به هسته pretectal در مغز میانی می روند. بقیه الیاف در هسته زانویی خارجی سیناپس برقرار می کنند. جسم سلولی های این ساختمان، راه ژنیکولوکالکارین را می سازند. این راه از طریق اندام خلفی کپسول داخلی می گذرد و سپس بصورت اشعه بینایی گسترده می شود. اشعه بینایی از بخشهایی از لوب های تمپورال و پاریتال می گذرد تا به قشر پس سری برسد.
تجزیه و تحلیل میدان بینایی برای
یافتن محل ضایعه در مسیر بینایی
در تجربه بالینی، محل ضایعات مسیرهای بینایی با معاینه میدان بینایی محیطی و مرکزی تعیین می شود. روش آن (پریمتری) در فصل دو بحث شده است. شکل 3-14 انواع نقایص میدان در اثر ضایعات محلهای مختلف مسیر را نشان می دهد. ضایعات جلوی کیاسما (در شبکیه یا عصب اپتیک) باعث نقایص یکطرفه میدان می شوند؛ ضایعات هر جای مسیر بینایی در خلف کیاسما باعث نقایص هومونیموس سمت مقابل می شوند. این نقایص ممکن است هم ارز (congruent) (یعنی دارای اندازه، شکل، و محل یکسان) یا غیر هم ارز باشند. ضایعات کیاسما معمولاً باعث نقایص بای تمپورال می شوند.
ایزوپترهای متعدد (آزمونهای بینایی با اشیایی به اندازه های گوناگون) را باید جهت ارزیابی کامل نقایص استفاده نمود. علامت بیماری رو به گسترش و فعال در یک نقص بینایی عبارت است از نواحی "اسکوتوم نسبی" (یعنی یک نقص میدان بزرگتر برای یک شیءِ آزمونی کوچکتر). این نقایص میدان را "سراشیب (sloping) " می گویند. این بر خلاف ضایعات عروقی با کناره های شیب دار است (یعنی نقص به یک اندازه است و ربطی به اندازه شیء آزمونی مورد استفاده ندارد). این نقایص میدان بینایی را می گویند که "قطعی" است.
قانون کلی مهم دیگر این است که هر چه نقایص هرمونیموس میدان، هم ارزتر باشند (یعنی دو نیمه میدان مشابه تر باشند)، ضایعه در جای عقب تری در مسیر بینایی قرار دارد. ضایعه ناحیه پس سری باعث نقایص مشابه در هر دو میدان می شود، در حالی که ضایعات راه اپتیک باعث نقایص هرمونیموس میدان بصورت غیر هم ارز (نامشابه) می شوند. همچنین هر چه ضایعات عقب تر باشد، احتمال مصون ماندن ماکولا بیشتر است، بنابراین، حفظ تیزبینی خوب در دو نیمه میدان محتمل تر است. البته یک همی آنوپی هومونیموس کامل باید تیزبینی سالم در میدان بینایی غیرگرفتار داشته باشد (مسیر خلف کیاسمایی سالم)، زیرا آن قسمت از میدان بینایی حاوی هر دو عمل ماکولا و شبکیه محیطی است. ضایعات پس سری ممکن است باعث ناهمگونی بین آزمونهای استاتیک و کینتیک شوند (پدیده ریدوخ (Riddoch) ).
عصب اپتیک
نوریت اپتیک
(پاپیلیت)
نوریت اپتیک و پاپیلیت واژه های گسترده ای هستند که به التهاب دژانراسیون، با میلین زدایی از عصب اپتیک به علت انواع گسترده ای از بیماریها، اطلاق می شوند. فقدان دید، شکایت اصلی است و در افتراق پاپیلیت از ادم پاپی به کار می آید زیرا ممکن است در معاینه افتالموسکوپی شبیه به آن به نظر آید.
نوریت رتروبولباریک یک نوع نوریت اپتیک است که آنقدر دور از دیسک اپتیک رخ می دهد که تغییرات اولیه در دیسک اپتیک توسط افتالموسکوپ دیده نمی شوند. تیزبینی بشدت کاهش یافته است ("بیمار چیزی نمی بیند و دکتر هم چیزی نمی بیند"). پاپیلیت عبارت است از تورم دیسک در اثر التهاب اپتیک موضعی در سر عصب (عصب اپتیک داخل چشمی).
شایعترین علت نوریت رتروبولبار، اسکلروز مولتیپل است. در واقع، تشخیص اسکلروز مولتیپل در %60-25 بیماری که بین 20 و 45 سالگی هستند و یک حمله نوریت رتروبولبار داشته اند، داده می شود. درصد پیشرفت اسکلروز مولتیپل پس از یک حمله نوریت اپتیک با افزایش مدت پیگیری بیماران بالاتر خواهد بود. سایر علل عبارتند از مراحل آخر نوروسیفلیس، آمبلیوپی های توکسیک، سایر بیماریهای میلین زدا، آتروفی اپتیک لِبِر، دیابت ملیتوس، و کمبود ویتامین. اگر فرآیند به حد کافی مخرب باشد منجر به پیشرفت آتروفی اپتیک رو به عقب می شود و نقایص دستجات الیاف عصبی در لایه الیاف عصبی شبکیه ظاهر می شود (شکل 5-14). دیسک رنگ صورتی طبیعی خود را از دست می دهد و رنگپریده می شود. موارد راجعه شدید منجر به یک دیسک سفید گچی با حدود مشخص در یک چشم نابینا می شوند.
یافته های بالینی
معمولاً یک کاهش بینایی موقتی اما شدید رخ می دهد. ممکن است در ناحیه کره چشم، بخصوص هنگام حرکت آن، درد وجود داشته باشد.
اسکوتوم های مرکزی شایعترین نقایص میدان بینایی هستند. آنها معمولاً دایره ای هستند و پهنا و تراکم متفاوتی دارند. اگر اسکوتوم مرکزی به محیط گسترش یابد باید به یک ضایعه فشارنده فکر کرد، گرچه می تواند در پاپیلیت شدید نیز اتفاق بیفتد. تقریباً هر تغییر میدان یکطرفه ای امکان پذیر است. رفلکس مردمک به نور، کُند است و اگر عصبهای اپتیک بطور ناقرینه گرفتار شده باشند یک نقص آوران مردمکی ممکن است موجود باشد. در افتالموسکوپی، هیپرمی دیسک اپتیک و اتساع وریدهای بزرگ، علایم اولیه پاپیلیت هستند. مبهم شدن لبه های دیسک و پر شدن فنجان فیزیولوژیک شایعند. روند بیماری ممکن است تا ادم شدید سر عصب پیشرفت کند، اما برآمده شدن بیش از 3 دیوپتر (mm 1) غیرمعمول است. ادم وسیع در شبکیه اطراف ممکن است وجود داشته باشد، خونریزیهای شعله شمعی ممکن است در لایه الیاف عصبی نزدیک به دیسک اپتیک رخ دهند و در پاپیلیت، سلول های زجاجیه ای را می توان در ناحیه قبل پاپیلایی مشاهده نمود.
تشخیص افتراقی
ادم پاپی شایعترین مشکل تشخیص افتراقی است (شکل 6-14). در ادم پاپی اغلب برآمده شدن سرعصب اپتیک بیشتر است، تیزبینی نزدیک به طبیعی است، رفلکس های مردمک در پاسخ به نور طبیعی است، فشار داخل جمجمه ای بالاست، و نقصی در میدان بینایی وجود ندارد بجز آنکه نقطه کور بزرگ شده است. اگر ادم پاپی حاد همراه با عدم جبران عروقی (یعنی خونریزی و لکه های پنبه ای (cotton- wool) یا ادم پاپی مزمن همراه با ایسکمی ثانویه در عصب اپتیک وجود داشته باشند، نقایص میدان بینایی بوجود می آیند که می توانند شامل نقایص دسته های الیاف عصبی و کوآدرانوپی نازال باشند. ادم پاپی معمولاً دو طرفه است در حالی که پاپیلیت معمولاً یکطرفه است. علی رغم این تفاوتهای آشکار، تشخیص افتراقی همچنان دشوار است زیرا یافته های افتالموسکوپی مشابه اند و ادم پاپی می تواند کاملاً غیرقرینه باشد و پاپیلیت در برخی وقایع پس از ویروسی می تواند دو طرفه باشد (مثل بیماری Devic یا (neuromyelitis optica.
درمان
ایده آل است که درمان در جهت رفع علت زمینه ای باشد. کورتیکواستروئیدهای سیستمیک با کوتاه کردن سیر بیماری در نویت رتروبولبار موثرند. ارزش آنها در تاثیر بر عاقبت نهایی در دست تحقیق است. در پاپیلیتی که با شواهد اندک برای بیماری کلاژن و اسکولار یا سایر علایم MS همراه باشد، درمان با متیل پردنیزولون درون وریدی بصورت pulse therapy (مقادیر زیاد در نوبت های متناوب) در طول روزها تا هفته ها ممکن است ضرورت باید زیرا کاهش بینایی اغلب بسیار وسیع است.
سیر و پیش آگهی
کاهش بینایی طی چند ساعت پس از شروع رخ می دهد و چند روز بعد به حداکثر می رسد. بدون درمان، تیزبینی معمولاً 2 تا 3 هفته بعد از شروع بهبود می یابد و گاهی طی چند روز به حد طبیعی بازمی گردد. بهبودی ممکن است به آهستگی در یک دوره 6 هفتگی ادامه یابد. ظهور آتروفی اپتیک نشاندهنده یک تخریب دایمی در میلین و الیاف عصبی همراه با فقدان دایمی عمل آنهاست. نوریت اپتیک همراه با لوپوس اریتماتو یا سایر بیماریهای کلاژن و اسکولار، می توانند از نظر بالینی با اسکلروز مولتیپل غیرقابل افتراق باشند. نوریت اپتیک در بیماری میلین زدا، بدون درمان پیش آگهی مطلوبی در یک حمله دارد، اما طی سالها، کاهش بینایی شدید اجتناب ناپذیر است زیرا حملات مکرر باعث آسیب دایمی می شوند.
اسکلروز مولتیپل
اسکلروز مولتیپل یک اختلال میلین زدای مزمن و راجعه در سیستم عصبی مرکزی است که علت آن ناشناخته است. مشخصاً، ضایعات در زمانهای مختلف و محلهای غیرهمجوار در سیستم عصبی رخ می دهند. شروع بیماری معمولاً در دوره جوانی زندگی است، این بیماری بندرت پیش از 15 سالگی یا پس از 55 سالگی شروع می شود. تمایل به گرفتار ساختن عصب اپتیک و کیاسما، ساقه مغز، پایک های مخچه ای، و طناب نخاعی دارد، گرچه هیچ بخش از سیستم عصبی مرکزی محفوظ باقی نمی ماند. سیستم عصبی محیطی بندرت گرفتار می شود.
یافته های بالینی
الف- علایم و نشانه ها: از نظر بالینی انواعی از علایم و نشانه ها وجود دارند که ممکن است تعداد و خصوصیت آنها لحظه به لحظه تفاوت کند. علاوه بر مشکلات چشمی ممکن است ضعف حرکتی همراه با علایم پیرامیدال، آتاکسی، مشکلات ادراری، پارستزی، دیس آرتری، تومور حرکتی، و مشکلات حسی وجود داشته باشند. هیپراستزی حسی و بی اختیاری ادرار، علایم اولیه شایعند. سایر مشکلات ممکن است طی ماهها تا سالها رخ دهند. بیماران ممکن است ابتدا از تاری دید رنج ببرند مانند آنکه غبار یا فیلمی روی چشمشان را بگیرد. این حالت ناشی از نوریت اپتیک (بخصوص نوریت رتروبولبار) است و مشخص می شود با فقدان حاد یکطرفه بینایی همراه با تمایل به بازگشت آن.
به دلیل ماهیت گذرای نقص بینایی و فقدان یافته های فیزیکی، گاهی شکایت آنها را به غلط هیستری تشخیص می دهند. سرانجام، چشم دیگر هم گرفتار می شود. با هر حیله ممکن است قدری آسیب دایمی برجای بماند (مثل کاهش تیزبینی یا نقص در دید رنگی).
به دلیل تمایل به گرفتاری انتخابی در دسته های عصبی پاپیلوماکولار واقع در عصب اپتیک، اسکوتوم مرکزی شایعترین نقص میدان در مرحله حاد است.
مردمک به کندی به نور واکنش نشان می دهد. اگر نوریت اپتیک شدید باشد، ممکن است آتروفی دیسک اپتیک رخ دهد که در افتالموسکوپی بصورت رنگپریدگی تمپورال یا منتشر دیده می شود.
دوبینی یک شکایت شایع در مراحل اولیه است که می تواند به علت گرفتاری عضلات خارجی چشم باشد اما اغلب ناشی از افتالموپلژی بین هسته ای است. این حالت که به علت ضایعه در (Medial Longitudinal fasciculus) MLF رخ می دهد عموماً دو طرفه است. اگر خود هسته گرفتار ضایعه میلین زدا نشده باشد عمل رکتوس مدیال برای همگرایی می تواند طبیعی باشد. پتوز نیز ممکن است رخ دهد؛ با شیوع کمتر، ضعف رکتوس لاترال یا سایر عضلات، به تنهایی یا توام، رخ می دهد.
نیستاگموس یک علامت اولیه شایع است، و بر خلاف اکثر تظاهرات بیماری که تمایل به فروکشی دارند، اغلب دایمی است (%70).
واسکولیت محیطی شبکیه و یووئیت خفیف گاهی با اسکلروز مولتیپل همراهند. این حالت می تواند بصورت پری فلبیت گرانولوماتو یا لنفوسیتی شبکیه همراه با محو شدن وریدها و نقاط دور عروقی خاکستری- سفید باشد. شیوع رتینیت موضعی کمتر است.
ب- یافته های آزمایشگاهی: غلظت گاماگلوبولین در مایع مغزی- نخاعی غالباً بالاست، و نوارهای الیگوکلونال در مایع مغزی نخاعی ممکن است بالا باشند که بیانگر تولید IgG و IgA است؛ اینها ممکن است نشاندهنده پاسخ به عفونت ویروسی یا یک پاسخ ایمنی انحرافی در برابر یک آنتی ژن ویروسی باشند. برخی از بیماران مبتلا به اسکلروز مولتیپل هیچ اختلافی در مایع مغزی نخاعی ندارند بخصوص اگر فرآیند بیماری در مرحله خفیف تر و با حدت کمتر باشد. نوارهای اُلیگوکلونال در مایع مغزی نخاعی را بعنوان یک علامت فعالیت بیماری در بیمارانی که با استروئید یا سرکوب کننده های ایمنی درمان می شوند، قابل پیگیری است.
از نظر پاتولوژی، نواحی متعددی از میلین زدایی در ماده سفید وجود دارند. در ابتدا، دژانرسیون غلاف میلین رخ می دهد و آکسون ها نسبتاً در امان می مانند. بعداً رشد اضافی بافت گلیال و تخریب کامل الیاف عصبی همراه با مقداری ارتشاح سلول های مدور دیده می شود. گرفتاری عصب اپتیک و کیاسما بیشتر از بقیه سیستم حس بینایی است.
ج- معاینات ویژه: نقایص لایه های الیاف عصبی شبکیه که منطبق بر نوریت اپتیک تحت بالینی باشند را می توان در %68 بیماران مبتلا به اسکلروز مولتیپل یافت. پاسخ برانگیخته بینایی (visual evoked potential) ممکن است به تایید گرفتاری مسیر بینایی کمک کند. VER در %80 موارد قطعی، در %43 موارد احتمالی و %22 از موارد مشکوک به اسکلروز مولتیپل، غیر طبیعی است. VER طبیعی در موارد مشکوک به اسکلروز مولتیپل، تشخیص را زیر سوال می برد، اما بثبت بودن نوارهای الیگوکلونال یا غیرطبیعی بودن حساسیت به کنتراست (سایه روشن)، تشخیص را با اطمینان بیشتری مسجل می سازد. اسکن CT و بویژه MRI می توانند ضایعات میلین زدای ماده سفید را در موارد تحت بالینی، حتی در عصب اپتیک مشخص سازند و می توانند وجود ضایعات منتشر را تایید کنند.
درمان، سیر، و پیش آگهی
کورتیکواستروئیدها امروزه در مراحل زودتری استفاده می شوند تا فرآیند التهابی سیستم عصبی مرکزی را متوقف سازند. سیر بیماری غیرقابل پیش بینی است و دوره های شعله وری و فروکشی ممکن است روی دهند، و ممکن است بیماری در دوره های بعدی با شکایات جدید ظهور کند.
پیش آگهی برای بینایی در نوریت رتروبولیار نسبتاً خوب است، اما با حملات پیشرونده ممکن است نقص دایمی افزایش یابد. هنگامی که آتروفی اپتیک شدید وجود دارد ممکن است کوری کامل رخ دهد. مرگ ممکن است طی یک دهه رخ دهد اما زنده ماندن برای 30- 25 سال نادر نیست.
Neuromyelitis Optica
(Devics disease)
این بیماری میلین زدای نادر در سیستم عصبی مرکزی – که بسیاری آن را شکل شدید و حاد اسکلروز مولتیپل تلقی می کنند- مشخص می شود با نوریت اپتیک دو طرفه و سندرم براون- اسکوارد. 3-2 هفته پس از عفونت ویروسی یا واکسیناسیون، بصورت کاهش حاد دید در یک چشم بروز می کند، که بزودی پس از آن، گرفتاری چشم دیگر و پاراپلژی رخ می دهد. تقریباً %50 بیماران طی یک دهه به علت پاراپلژی می میرند اما بقیه یک دوره فروکشی طولانی ممکن است داشته باشند و در نهایت، پیش آگهی آنها از بیماران مبتلا به میلین زدا یا اسکلروز مولتیپل مزمن بهتر است.
درمان ممکن است با دوز بارگیری (Loading dose) متیل پردنیزولون وریدی شروع شود و طی 2 ماه مقدار آن بتدریج کم و قطع گردد. این کار باید با بررسی مداوم نوارهای الیگوکلونال در مایع مغزی نخاعی همراه باشد. چنانچه این درمان زود شروع شده باشد، بازگشت بینایی می تواند عالی باشد.
نوروپاتی ایسکمیک اپتیک
نوروپاتی ایسکمیک اپتیک عبارت است از تورم و رنگپریده شدن حاد دیسک، اغلب همراه با یک یا دو خونریزی در زیر ناخن، که همراه است با آرتریواسکلروز یا واسکولیت، لذا عموماً در افراد سالمند (دهه های 70-60) رخ می دهد و ممکن است فقط گاهی در افراد جوانتر دیده شود (شکل 7-14). ناشی از انسداد شریانهای مژگانی خلفی در ناحیه غربالی خلف لامینار است (چند میلی متر عقب تر از سر عصب اپتیک)، در آنجا مویرگهای عصب اپتیک نسبتاً کمترند؛ بنابراین، کاهش بینایی حاد به علت نوروپایی ایسکمیک اپتیک را باید با شواهد ادم دیسک طی 24 ساعت پس از شروع شکایات بینایی مدنظر قرار داد.
این بیماران عموماً مبتلا به دیابت، هیپرتانسیون، و هیپرلیپیدمی هستند، اما هر بیماری ترومبوتیک که بتواند سکته داخل جمجمه ای ایجاد نماید می تواند بر شریانهای مژگانی خلفی نیز اثر بگذارد. کم شدن قابل ملاحظه نسبت فنجان به دیسک در مقایسه با شاهد، و افزایش شدید فشار داخل چشمی ممکن است عوامل آشکار ساز باشند. بیماری امبولیک بندرت موجب نوروپاتی ایسکمی اپتیک می شود. مهمترین بیماری برای چشم پزشکان، آرتیت تمپورال است که بصورت کاهش دید دو طرفه تظاهر می کند؛ این بیماری عموماً در افراد سالمند رخ می دهد و با ESR بالا، دردناک و حساس شدن شریانهای تمپورال، درد هنگام جویدن، کسالت عمومی، بی اشتهایی، کاهش وزن، تب با منشا ناشناخته، و دردهای عضلانی همراه است. ممکن است نمود یک پاسخ ایمنی در برابر تیغه الاستیک داخلی باشد که در اثر زخم شدن پلاک آرتریواسکلروتیک در معرض گردش خون قرار گرفته است.
اختلال تیزبینی در نوروپاتی ایسکمیک اپتیک ممکن است از خفیف – همراه با کاهش متناظر دید رنگی- تا عدم درک نور (NLP) باشد؛ نقایص میدان بینایی عموماً ارتفاعی هستند (نقایص تحتانی شایعتر از فوقانی اند)، همچنین کوآدرنوپی و نقایص دسته های الیاف عصبی ممکن است دیده شوند. گاهی اسکوتوم های مرکزی ایجاد می شوند. کاهش دید اولیه در نوروپاتی ایسکمیک اپتیک از نوع artcritic است. کاهش دید اولیه معمولاً شدیدتر از نوع nonarteritic است، و بعداً بازگشت بینایی نیز همینطور است. با برطرف شدن فرآیند حاد، یک دیسک رنگپریده با یا بدون فنجانی شدن "گلوکوماتو" برجای می ماند (شکل 8-14).
ادم پاپی (Papilledema)
ادم پاپی (دیسک خفه) عبارت است از احتقان غیرالتهابی دیسک اپتیک همراه با افزایش فشار داخل جمجمه ای. ادم پاپی در هر بیماری ای که باعث افزایش مداوم فشار داخل جمجمه ای شود رخ می دهد؛ فقدان بافت نوروگلیال و هویدا شدن تیغه غربالی (lamina cribrosa) . دیسک کمرنگ یک فنجان کم عمق دارد بدون آنکه عروق مرکزی شبکیه به سمت نازال جابجا شوند. حفره های تیره متعدد در سطح دیسک مشهودند. حلقه ای از آتروفی اپتیک دور دیسک است. شریانچه های شبکیه بطور نامنظم تنگ شده اند.
شایعترین علل عبارتند از تومورهای مغزی، آبسه ها، هماتوم ساب دورال، هیدروسفالی اکتسابی، ناهنجاریهای شریانی- وریدی، و هیپرتانسیون بدخیم. همچنین ممکن است در تومورهای نخاعی، اورمی، و مدولوبلاستوم مغزی دارد. دیسک رنگپریده و کمی برجسته است و لبه های محور دارد. نواحی سفید در اطراف ماکولا، نور را از سطح زجاجیه ای- شبکیه ای منعکس می کنند. دسته های الیاف عصب تمپورال تحتانی تا حدی آتروفیک هستند (پیکانها).
موکوپلی ساکاریدوزها رخ دهد. در حرفه چشم پزشکی، بیمارانی که سرپا باشند و معمولاً صرف نظر از مشکلات چشمی سالم باشند، اغلب هیپرتانسیون داخل جمجمه ای خوش خیم عامل آن است. این بیماری مشخص می شود با ادم پاپی و طبیعی بودن معاینه عصبی (بجز شاید فلج عصب ششم) و CT و MRI و بررسیهای مایع مغزی- نخاعی (بجز آنکه فشار داخل جمجمه ای بالاست).
برای ایجاد ادم پاپی، فضاهای ساب آراکنوئید در اطراف عصب اپتیک باید باز باشند و عصب اپتیک را در خلف تیغه، از درون کانال اپتیک استخوانی به فضای ساب آراکنوئید داخل جمجمه ای هدایت کنند، در نتیجه اجازه دهند که افزایش فشار داخل جمجمه ای به عصب اپتیک در خلف تیغه منتقل گردد. در آنجا انتقال آکسونی آهسته و احتمالاً سریع مسدود می شود و اتساع آکسونی به منزله اولین علامت ادم پاپی ظاهر می شود. هیپرمی دیسک، تلانژکتازی های مویرگی سطحی، محو شدن حدود دیسک، و فقدان نبضهای وریدی خود انگیخته بعداً رخ می دهند. ادم اطراف دیسک می تواند باعث کاهش حساسیت در برابر ایزوپترهای کوچک در معاینه میدان بینایی شود، اما سرانجام با عقب رانده شدن شبکیه از دیسک ادماتو، چینهای شبکیه ای دایره ای همراه با تغییرات دفلکسهای داخلی (خطوط پاتون Paton) ظاهر می شوند وقتی شبکیه به کناری رانده می شود، لکه کور نیز تا حد ایزوپترهای بزرگ در میدان بینایی بزرگ می شود. ادم پاپی تمام عیار با ادم اطراف پاپی (که می تواند تا ماکولا گسترش یابد)، چینهای مشیمیه ای، خونریزی و لکه های پنبه ای (cotton- wool) همراه است. خونریزی و لکه های پنبه ای پیش درآمد عدم جبران عروقی و آکسونی است و پس از آنها ممکن است انفارکتوس لایه الیاف عصبی و کوآدرانوپی نازال رخ دهد. 48-24 ساعت طول می کشد تا ادم پاپی اولیه ظاهر شود و یک هفته طول می کشد تا تمام عیار شود.
اگر هیپوتونی چشمی وجود داشته باشد، ادم پاپی می تواند رخ دهد؛ زیرا در این حال فشار داخل جمجمه ای بطور کاذب بالاتر از فشار کره چشم به نظر می رسد. یووئیت نیز موجب ادم پاپی می شود، که به علت هیپوتونی یا نفوذپذیر شدن زجاجیه خلفی در مجاورت سر عصب اپتیک است. 8-6 هفته طول می کشد تا ادم پاپی تمام عیار با درمان کافی برطرف گردد. ادم پاپی می تواند با کاهش ناگهانی دید پس از رفع افزایش فشار داخل جمجمه ای (ونتریکولوگرافی) یا کاهش فشار سیستولی خونرسانی همراه شود. در ادم پاپی مزمن (شکل 11-14)، دیسک برجسته پرخون به علت افزایش آستروسیت ها و آتروفی نورونی همراه با انقباض ثانوی رگهای خونی شبکیه، به رنگ خاکستری- سفید درمی آید. ممکن است شانت های optociliary و اگزوداهای ظریف یا دروزن مشاهده شود (شکل 13-14). هنگامی که گردش خون وریدی در ناحیه قبل تیغه ایِ عصب اپتیک مسدود می شود، عروق شانت اُپتوسیلیاری بین ورید مرکزی شبکیه و ورید مشیمیه ای دور پاپیلاری باز می شوند. انسداد ورید مرکزی شبکیه، دروزن دیسک اپتیک، میوپی، ناهنجاری مادرزادی، گلوکوم، گلیوم های عصب اپتیک، و مننژیوم از علل شایعند؛ سه عامل آخر، موجب آتروفی اپتیک همراه با شانت وریدی نیز می شوند. در ادم پاپی مزمن، میدان بینایی محیطی کاسته می شود و محو شدن های گذرا در بینایی رخ می دهند.
ادم پاپی اغلب ناقرینه است و در سمت ضایعه سوپراتنتوریال شدیدتر است. اگر یک ضایعه اربیتال وجود داشته باشد، ادم می تواند کاملاً یکطرفه باشد. ادم پاپی در مراحل آخر گلوکوم رخ می دهد، اما اگر آتروفی اپتیک وجود داشته باشد یا اگر غلاف عصب اپتیک در آن سمت باز نباشد، ادم ایجاد نمی شود. سندرم فوستر- کندی (Foster-Kennedys S.) عبارت است از ادم پاپی در یک طرف همراه با آتروفی اپتیک در سمت مقابل (فشرده شدن عصب اپتیک و غلاف آن توسط نئوپلاسم) (شکل 13-14). این عارضه عموماً ناشی از مننژیومای بال اسفنوئید و بطور کلاسیک ناشی از مننژیومای ناودان بویایی است. اما، این تظاهر بالینی ممکن است توسط نوروپاتی ایسکمیک اپتیک تقلید شود (سندرم فوسترکندی کاذب)، در این حال باید یک نوروپاتی ایسکمیک اپتیک قدیمی همراه با آتروفی با یک نوروپاتی ایسکمیک اپتیک هیپرمیک جدید همراه باشد.
دروزن مخفی عصب اپتیک، دیسک های هیپروپیک کوچک، و الیاف عصبی میلین دار ممکن است ادم پاپی را تقلید کنند (شکل 12-14). درمان ادم پاپی باید در جهت علت زمینه ای باشد؛ در هیپرتانسیون داخل جمجمه ای خوش خیم درمان عبارت است از پونکسیون کمری، دیورتیک ها، کورتیکواستروئیدها، شانت کمری صفاقی- و ایجاد منفذ در غلاف عصب اپتیک.
آتروفی عصب اپتیک
طبقه بندی اتیولوژیک
الف- عروقی: انسداد ورید یا شریان مرکزی شبکیه؛ تغییرات آرتریواسکروتیک درون خود عصب اپتیک (در عروق مغذی آن)؛ یا مرحله بعد از خونریزی، به علت کاهش خون شدید و ناگهانی (مثل خونریزی از زخم گوارشی).
ب- دژنراتیو: آتروفی ثانویه به بیماری شبکیه، همراه با تخریب سلول های گانگلیونی (مثل رتینیت)؛ یا به عنوان بخشی از یک بیماری دژنراتیو سیستمیک (مثل دژنراسیون سربروماکولار)
ج-ثانویه به ادم پاپی.
د- ثانویه به نوریت اپتیک (از جمله نوریت رتروبولبار).
هـ- فشار روی عصب اپتیک: آنوریسم حلقه ویلیس قدامی؛ فشار در سوراخ اپتیک (مثل اُستئیت دفرمانس)؛ تومورهای داخل کانالیکولی، کنار زین ترکی، یا اربیتال یا حتی بیماری تیروئیدی چشم.
و- توکسیک: نتیجه پایانی آمبلیوپی توکسیک.
ز- متابولیک: دیابت، بیماری گانگلیوزید، غیره.
ح- تروماتیک: آسیب مستقیم به عصب (بریدگی، کندگی یا کوفتگی).
ط- گلوکوماتو: رجوع کنید به فصل 11.
یافته های بالینی
کاهش تیزبینی و دید رنگی تنها شکایات هستند؛ رنگپریدگی دیسک اپتیک و فقدان واکنش مردمکی معمولاً با کاهش دید متناسب است (بجز در ضایعات فشارنده). ضایعات فشارنده می توانند مدتها پیش از ایجاد تغییرات نسبتاً شدید در فوندوس، باعث تغییرات شدید در تیزبینی مرکزی و میدان بینایی محیطی شوند (آکسون ها می توانند مدتها پیش از آتروفیه شدن، اختلال کارکرد داشته باشند).
نوروپاتی های ارثی اپتیک باعث رنگپریدگی دو طرفه در ناحیه تمپورال دیسک همراه با تخریب ترجیحی آکسون های پاپیلوماکولار می شوند. انسداد شریان مرکزی شبکیه باعث تنگ شدن سگمنتال شریانچه های شبکیه و تخریب لایه الیاف عصبی در همان نواحی می شود. باریک شدن رگهای خونی شبکیه همراه با رنگپریدگی سگمنتال یا منتشر دیسک، با یا بدون فنجانی شدن "گلوکوماتوی" عصب اپتیک، می تواند نشان دهد که قبلاً نوروپاتی ایسکمیک اپتیک وجود داشته است. اگزوداهای دورپاپی، علامت برجسته پاپیلیت و گاهی ادم پاپی هستند. گلیوز و آتروفی دورپاپی، چینهای مشیمیه- شبکیه ای، و چروکیدن غشای محدودکننده داخلی نیز می توانند علایم مفیدی از ادم دیسک قبلی باشند.
درمان؛ سیر و پیش آگهی
تغییرات عملکرد بینایی بسیار آهسته و طی هفته ها یا ماهها رخ می دهند. سنجش پیش آگهی تنها بر اساس یافته های افتالموسکوپیک دشوار است. حتی با برش کیاسما در مدل آزمایشگاهی، 2 ماه طول می کشد تا دژنراسیون آکسونی از کیاسما به سلول گانگلیونی شبکیه برسد. درمان و عاقبت بیمار بسته به علت، متغیر است.
آمبلیوپی توکسیک- تغذیه ای
1- آمبلیوپی الکل- تنباکو
آمبلیوپی تغذیه ای نام بهتری برای بیماری است که گاهی آمبلیوپی الکل- تنباکو خطاب می شود. افرادی که رژیم غذایی ناکافی دارند بخصوص اگر غذاها فاقد تیامین باشند، ممکن است دچار اسکوتوم های centrocecal (مرکزی- لکه کوری) شوند که معمولاً تراکم یکنواختی دارند. وقتی تراکم اسکوتوم متغیر باشد، قسمتهای متراکم تر معمولاً بین نقطه فیکساسیون و لکه کور در دسته پاپیلوماکولار قرار دارند.
خوردن الکل زیاد با یا بدون سیگار کشیدن زیاد غالباً با وضعیت تغذیه ای بد همراه است. کاهش دو طرفه دید مرکزی در بیش از %50 بیماران وجود دارد، که تیزبینی آنها را به کمتر از تقلیل می دهد. اکثر بیماران دیگر، کاهش شدید دید مرکزی در یک چشم همراه با نوعی اختلال دارند، و اغلب تیزبینی در چشم قویتر در حدود است. میدانهای دید مرکزی، اسکوتوم هایی نشان می دهند که تقریباً همیشه هر دو نقطه فیکساسیون و لکه کور را در برمی گیرند (اسکوتوم سنتروسکال) (شکل 14-14) ممکن است دیسک اپتیک رنگپریده باشد (شکل 13-14). تخریب سلول های گانگلیونی در ماکولا و تخریب الیاف میلین دار در عصب اپتیک، و نیز گاهی در کیاسما، تغییرات هیستولوژیک اصلی اند.
در کتابها بیشتر به سایر علل توکسیک توجه شده است، نظیر مسمومیت با سیانید موجود در تنباکو، که باعث کاستن ذخایر ویتامینی و سطح اسید آمینه های حاوی سولفور می شود، اما بررسیهای آزمایشگاهی با سیانید در میمونها این تئوری را تایید نکرده است. اسکلروز مولتیپل، آنمی پرنیسیوز، مسمومیت با متانول، نوریت رتروبولبار، یا دژانرسیون ماکولا ممکن است بندرت باعث اشتباه در تشخیص شوند.
غذای کافی همراه با تیامین، اسید فولیک و ویتامین B12 تقریباً همیشه برای درمان کامل بیماری (اگر زود تشخیص داده شده باشد) موثر است. قطع مصرف الکل و دخانیات توصیه می شود و ممکن است درمان را تسریع کند، اما موارد بیشماری شناخته شده اند که در آنها تغذیه کافی به تنهایی باعث علاج قطعی شده است، علی رغم آنکه به مصرف با رویه الکل یا دخانیات ادامه داده اند. معمولاً بهبودی طی 2-1 ماه شروع می شود، گرچه گاهی بهبودی قابل توجه ممکن است تا یکسال رخ ندهد. کارکرد بینایی ممکن است به حد طبیعی بازنگردد؛ آتروفی اپتیک دایمی یا حداقل رنگپریدگی تمپورال دیسک ممکن است رخ ندهند که بستگی دارد به مرحله ای از بیماری که درمان در آن مرحله آغاز شده باشد.
2- آمبلیوپی ناشی از مسمومیت دارویی
اتامبوتول، ایزونیازید (INH)، ریفامپین، و دی سولفیرام همگی می توانند موجب تابلویی شبیه به نوریت رتروبولبار شوند که با قطع مصرف دارو و افزودن مکمل های تغذیه ای یا بدون افزودن آن بهبود می یابد. اما، این حالت ممکن است در بیمارانی که سطوح پایین روی در پلاسما دارند شایعتر باشد. بررسیهای سریال دید رنگی، حساسترین آزمون بالینی است و بایستی در قالب پیشگیری انجام گیرد.
تماس طولانی با سرب می تواند اثر توکسیک روی عصب اپتیک داشته باشد. تالیوم در بسیاری از کرمهای موبر وجود دارد و می تواند باعث آمبلیوپی تغذیه ای شود.
کینین می تواند باعث نوروپاتی اپتیک و نیز تنگ شدن شدید شریانهای شبکیه شود.
3- آمبلیوپی ناشی از مسمومیت با متانول
متانول مصرف گسترده ای در شیمی صنعتی به عنوان ضدیخ، لاک الکل، یا رنگبر دارد؛ همچنین در بخارات برخی از حلالهای صنعتی نظیر آنها که در ماشینهای فوتوکپی قدیمی استفاده می شود وجود دارد. تنفس بخارات در اتاقی که تهویه ناکافی دارد و (بندرت) جذب از طریق پوست می تواند باعث جذب سیستمیک قابل توجه آن گردد.
یافته های بالینی
تظاهرات اصلی مسمومیت با متانول عبارتند از اختلالات بینایی و اسیدوز. متابولیت های متانول عبارتند از اسید فورمیک و فورمالدئید، که اسیدوز ایجاد می کنند و باعث گاستروانتریت، ادم ریوی، و آسیب به سلول های گانگلیونی شبکیه و آسیب منتشر شبکیه می شوند.
اختلال بینایی می تواند اولین علامت باشد و با تاری خفیف دید شروع شود و سپس منجر به کوچک شدن میدان بینایی و گاهی کوری کامل گردد. اختلالات بینایی از "لکه هایی در جلوی چشم" تا کوری کامل متغیرند. نقایص میدان کاملاً وسیعند و تقریباً همیشه ناحیه بین لکه کور و مرکز شبکیه را دربرمی گیرند (شکل 15-14).
هیپرمی دیسک اولین یافته افتالموسکوپی است. طی 2 روز اول یک ادم مخطط سفید در حاشیه های دیسک و شبکیه مجاور ظاهر می شود. ادم دیسک می تواند تا 2 ماه طول بکشد و به دنبال آن درجات خفیف تا شدید آتروفی اپتیک رخ می دهد.
پاسخ مردمک به نور متناسب با مقدار کاهش بینایی، کم می شود. در موارد شدید مردمک ها گشاد و ثابت می شوند. فلجهای عضلات خارجی چشم و پتوز نیز ممکن است رخ دهند.
درمان
درمان عبارت است از تصحیح اسیدوز با بیکربنات سدیم و تجویز خوراکی یا وریدی اتانول، تا با متانول رقابت کرده و از متابولیسم آهسته تر آن به محصولات فرعی اش جلوگیری کند. برای سطوح متانول بیش از mg/dl50 همودیالیز ضرورت می یابد.
ترومای عصب اپتیک
کاهش بینایی به علت ترومای غیرمستقیم عصب اپتیک می تواند در %1 تمام آسیب های جمجمه رخ دهد. دگزامتازون درون وریدی با دوزهای بالا می تواند نتایج خوبی برای بیمارانی که دچار خونریزیهای زیر ضریع، خونریزی اربیتال، یا ادم داخل کانالیکولی می شوند، داشته باشد. فشارزدایی از عصب اپتیک از طریق استخوان اتموئید توام با کورتیکواستروئیدها، ظاهراً بی خطر و موثر است.
آتروفی اپتیک با اساس ژنتیکی
1-نوروپاتی اپتیک لِبِر
این بیماری ارثی نادر مشخص می شود با نوروپاتی اپتیک متوالی، سریع و پیشرونده در مردان جوان سنین30-20 سالگی (گاهی در زنان). الگوی انتقال غیرمندلی است، و نمونه ای از توارث مادری به علت ناهنجاری میتوکندری است. ابتدا تاری دید و اسکوتوم مرکزی در یک چشم و روزها، هفته ها یا ماهها بعد در چشم دیگر ظاهر می شود. تشخیص این اختلال مادرزادی فقط در مرحله حاد با مشاهده دیسک هیپرمیک و ادماتو تایید می شود که علیرغم تلانژکتازی متسع مویرگی در سطح دیسک و شبکیه مجاور پاپی، فلوئورسئین از آن نشت نمی کند. لایه های الیاف عصبی در اطراف دیسک می توانند به علت ادم کاذب احتقان آکسونی، خاکستری به نظر برسند. سرانجام، هر دو عصب اپتیک آتروفیه می شوند، و دید ممکن است در حدود یا بیشتر باشد. فقدان کامل دید یا عودهای کاهش بینایی معمولاً رخ نمی دهند.
نوروپاتی اپتیک لبر می تواند با آتاکسی های ارثی- خانوادگی و نیز ناهنجاریهای قلبی و اسکلتی همراه باشد.
2-آتروفی اپتیک مادرزادی یا شیرخواران
این بیماری یک شکل اتوزومی مغلوب شدید و یک شکل اتوزومی غالب خفیف دارد. شکل مغلوب در بدو تولد یا در 2 سال اول عمر تظاهر می کند و با نیستاگموس همراه است. شکل غالب که شایعتر است یک شروع تدریجی در دوران کودکی دارد و پس از آن پیشرفت اندکی دارد. مشخصاً یک اسکوتوم سنتروسکال همراه با درجات متغیری از کاهش تیزبینی مرکزی وجود دارد.
شکل غالب می تواند با کری یا آتاکسی پیشرونده یا مادرزادی همراه باشد. شکل مغلوب می تواند با کم شنوایی، کوآدری پلژی اسپاستیک، و دمانس همراه باشد، لذا یک خطای ارثی متابولیسم باید ابتدا مدنظر قرار گیرد. یک شکل مغلوب دیگر بنام سندرم DIDMOAD وجود دارد که مشتمل است بر دیابت بیمزه نوجوانان (Javenill Diabetes Insipidus)، دیابت ملیتوس (Diabetes Mellitus)، آتروفی اپتیک (Optic Atrophy)، و کری (Deafness).
4- آتروفی اپتیک همراه با بیماریهای نورودژنراتیو
بیماریهای نورودژنراتیو گوناگونی وجود دارند که در سالهای کودکی تا اوایل بزرگسالی آغاز می شوند و تظاهر آنها، علایم بینایی و عصبی پیشرونده یکنواخت است. نمونه آنها آتاکسی ارثی و بیماری شارکو- ماری- توث است. اکثر اسفنگولیپیدوزها در اواخر سیر خود با آتروفی اپتیک همراه می شوند. لکودیسترتروفی ها (لکودیستروفی متاکروماتیک کرب Krabb)) و Pelizaeus- Merzbacher- Schilder) در اوایل با آتروفی اپتیک همراه می شوند. دژنراسیون اسفنجی کاناوان (Canavan) و دیستروفی گلیونورونال (بیماری آلپِرز) نیز با آتروفی اپتیک همراهند.
آتروفی اپتیک ثانویه به آتروفی سلول گانگلیونی می تواند در بیماری آلزهایمر نیز رخ دهد. سلول های گانگلیونی درشت شبکیه روی کولیکولوس فوقانی معطوف می شوند، و اختلالات حرکتی چشم نیز وجود دارند.
ناهنجاریهای عصب اپتیک
دیسک های چرخنده، هیپوپلازی عصب اپتیک، دیس پلازی، وکولوبوم، همگی ناهنجاریهای عصب اپتیک هستند. بسته شدن شیار جنینی، ملانوژنز چشمی و نمو دیسک همزمان با نمو جمجمه، صورت و اندامها رخ می دهد. به همین دلیل دیسک های چرخنده که در %3 افراد طبیعی دیده می شوند ممکن است همراه با هیپرتلوریسم یا دیس استئوزکرانیوفاسیال (بیماری کروزون، بیماری آپرت) باشند. این دیسک ها بیضوی هستند و معمولاً یک هلال تحتانی دارند و با یک ناحیه هیپوپیگمانتاسیون در فوندوس مرتبطند.
هیپوپلازی، دیس پلازی و کولوبوم عصب اپتیک، همگی با انسفالوسل قاعده ای و نیز با ناهنجاریهای گوناگون درون جمجمه ای همراه بوده اند (از سندرم رتراکسیون دوآن تا آژنزی کورپوس کالوزوم یا سندرم دومورسیه de Morsiers S.) ) ). عصبهای اپتیک که دچار هیپوپلازی باشند، کوچکند و همراه با رگهای خونی شبکیه ای به اندازه طبیعی اند. این اختلالات با طیف گسترده ای از درجات تیزبینی یک هاله دورپاپی که ممکن است لبه پیگمانته داشته باشد (علامت حلقه مضاعف)، و نقایص گوناگون در میدان بینایی همراهند. دیسک های اپتیک دیسپلاستیک معمولاً با دید ضعیف و با حالات غیرطبیعی در عروق، اپی تلیوم رنگدانه ای شبکیه، و بافت گلیال همراهند. اغلب اطراف آنها را یک اختلال رنگدانه ای در مشیمیه و شبکیه احاطه کرده است. دیسک های دیسپلاستیک در ارتباط با تریزومی q4 گزارش شده اند. سندرم پاپیلورنال همراه با دیسکهای دیسپلاستیک و کولوبوم گزارش شده است. کولوبوم های عصب اپتیک را "گلوکوم کاذب" می نامند زیرا شبیه به فنجانی شدن گلوکوماتو هستند.
در کودکان، دروزن عصب اپتیک می تواند در عمق سر عصب اپتیک پنهان شود و ادم پاپی را تقلید کند، و حتی باعث بزرگ شدن لکه کور شود. آنها را می توان توسط رتروایلومیناسیون دید. و با این وسیله آنها به شکل ذرات بلوری زرد دیده می شوند که با افزایش سن و کاهش آکسون های رویی، واضح تر می شوند. بندرت آنها با ایجاد عروق جدید در مشیمیه و خونریزی در زجاجیه موجب کاهش بینایی می شوند.
کیاسمای بینایی
بطور کلی، ضایعات کیاسما باعث نقایص هر دو نیمه میدان تمپورال (bitemporal hemianopic) می شوند. در ابتدا این نقایص معمولاً ناکامل و اغلب غیرقرینه اند. اما با زیادتر شدن فشار، همی آنوپی تمپورال کامل می شود، سپس میدانهای نازال فوقانی و تحتانی گرفتار می شوند، و تیزبینی مرکزی هم کمتر می شود. اکثر بیماریهایی که کیاسما را گرفتار می کنند نئوپلاستیک هستند، فرآیندهای عروقی یا التهابی فقط گاهی باعث نقایص میدان بینایی به شکل کیاسماتیک می شوند.
تومورهای هیپوفیز
لوب قدامی غده هیپوفیز منشا تومورهای هیپوفیزی است. علایم و نشانه ها عبارتند از کاهش دید، تغییرات میدان، اختلال کارکرد هیپوفیز، فلج عصبی عضلات خارجی چشم، و شواهد تومور زین ترکی و فوق زین ترکی در CT یا MRI.
امروزه درمان توام با پرتوتابی و جراحی در رقابت با درمان طبی بوسیله بروموکریپتین قرار گرفته اند، تاثیر این دارو فقط بر تومورهای همراه با گالاکتوره نیست بلکه بر برخی تومورهای null cell (که فعالیت اندوکرینولوژیک ندارند) موثر است. کاهش بینایی یا اختلال کارکرد اندوکرین نیاز به درمان دارد. پس از برداشتن فشار از روی کیاسما، تیزبینی و تغییرات میدان بینایی فوق العاده بهتر می شوند. ظاهر سر عصب اپتیک در پیش گویی عاقبت نهایی بینایی ارزشی ندارد.
کرانیوفارنژیوم
کرانیوفارنژیوم ها گروه نادری از تومورها هستند که از بقایای اپی تلیال بن بست راتکه ( Rathkes pouch) منشا می گیرند (%80 افراد بطور طبیعی چنین بقایایی را دارند) و مشخصاً بین سنین 10 و 25 سالگی علامت دار می شوند. معمولاً بالای زین ترکی و گاهی داخل زین ترکی اند. علایم و نشانه ها بسته به سن بیمار و محل دقیق تومور و نیز میزان رشد تفاوتهای فوق العاده ای دارند. وقتی تومور در بالای زین ترکی است، نقایص ناقرینه میدان بینایی از نوع کیاسماتیک یا راه بینایی بارزند. ادم پاپی شایعتر از تومورهای هیپوفیزی است. در کسانی که از دوران شیرخوارگی دچار تومور می شوند می توان هیپوپلازی عصب اپتیک را مشاهده نمود. کمبود هورمونهای هیپوفیز ممکن است رخ دهد، و گرفتاری هیپوتالاموس ممکن است باعث توقف رشد گردد. کلسیفیکاسیون بخشهای تومور باعث یک نمای رادیولوژیک ویژه بخصوص در کودکان می شوند.
درمان عبارت است از برداشتن به طریقه جراحی، در اولین نوبت باید تا حد امکان تمام تومور را برداشت، زیرا جراحی مجدد ممکن است هیپوتالاموس را گرفتار سازد و آنگاه بیماران تحمل ضعیفی خواهند داشت. اغلب از پرتودرمانی کمکی استفاده می شود، بخصوص اگر برداشتن به طریق جراحی ناکامل باشد.
مننژیوم های فوق زینی
مننژیوم های فوق زینی ( supracellar) از پرده های مننژی که روی دکمه زین ترکی و پلانوم اسفنوئیدال را پوشانده منشا می گیرند. درصد بالایی از بیماران مونث هستند. تومور معمولاً در قدام و بالای کیاسما است، و تغییرات میدان بینایی شایعند. اعصاب اپتیک و کیاسما اغلب در اوایل گرفتار می شوند (اما ناقرینه) که موجب آسیب پیشرونده با سیر آهسته در مسیر بینایی می شود. اسکن CT همراه با تقویت ماده حاجب، این تومورها را براحتی نشان می دهد. هیپراستئوز استخوانی همراه با خوردگی استخوان و تومور کلسیفیه متراکم، علایم برجسته رادیولوژیک برای مننژیوم هستند. درمان عبارت است از برداشتن به روش جراحی.
گلیوم های کیاسما و عصب اپتیک
گلیوم های کیاسما و عصب اپتیک معمولاً اختلالاتی بطئی در کودکان هستند که گاهی بخشی از تابلوهای بالینی نوروفیبروماتوز را تشکیل می دهند. شروع ممکن است ناگهانی باشد و بسرعت دید خود را از دست بدهند. آتروفی اپتیک رخ می دهد و نقایص میدان بینایی نشاندهنده یک سندرم عصب اپتیک یا کیاسماتیک هستند. اسکن CT ممکن است بزرگ شدن عصب اپتیک و وجود توده ای در ناحیه کیاسما و هیپوتالاموس را نشان دهد. درمان بستگی به محل تومور و سیر بالینی آن دارد. هنگام رشد سریع تومور می توان پرتوتابی انجام داد، و گاهی وقتی یک تومور عصب اپتیک شروع تهاجمی داشته و تمایل به گسترش در داخل جمجمه به سوی کیاسما داشته باشد، عصب اپتیک را درمی آورند.
مسیرهای بینایی خلف کیاسمایی
بیماری عروق مغزی و تومورها مسئول اکثر ضایعات مسیرهای بینایی خلف کیاسمایی هستند، گرچه تقریباً هر روند بیماری زای درون جمجمه ای می تواند این ساختمانها را گرفتار سازد. نقایص خلف کیاسمایی میدان بینایی بصورت هومونیموس ( homonymous) هستند. ضایعات ناکامل در راه اپتیک (o. tract) و هسته زانویی خارجی باعث نقایص میدان بینایی از نوع غیر هم ارز (incongruous) می شوند زیرا آکسون های هر راه بینایی 90 درجه به سمت داخل می چرخند و نیمی از آکسونها در کیاسما تقاطع پیدا می کنند. لذا ممکن است گرفتاری در یک نیمه میدان نازال بیش از نیمه میدان تمپورال در سمت مقابل باشد. اما وقتی ضایعات کامل می شوند، عدم تشابه یا تشابه را نمی توان ارزیابی کرد و این علامت ارزش خود را در تعیین محل ضایعه از دست می دهد. با اینحال در نقایص میدان بینایی از نوع خلف کیاسمایی بایستی تیزبینی سالم باقی بماند زیرا مسیر بینایی از نیمه مغز مقابل دست نخورده است. گرفتاری راههای اپتیک و هسته زانویی خارجی شایع نیست. پس از چند هفته تا چند ماه دیسک ها ممکن است رنگپریده به نظر آیند، و لایه الیاف عصبی شبکیه از بین می رود. راه بینایی و هسته زانویی خارجی حداقل یک خونرسانی دوگانه دارند، بطوری که ضایعات اولیه عروقی نادرند. اکثر موارد ناشی از ضربه، تومور، مالفورماسیون های شریانی وریدی، آبسه، و بیماریهای میلین زدا هستند.
ضایعاتی که مسیر ژنیکولوکالکارین را به قشر پس سری گرفتار می سازند موجب نقایص هومونیموس میدان می شوند اما منجر به آتروفی اپتیک نمی شوند (به دلیل سیناپس در جسم زانویی). عموماً، هر چه ضایعه در عقب تر باشد، نقص میدان بیشتر بصورت مشابه یا هومونیموس خواهد بود. مسیر ژنیکولوکالکارین تحتانی از لوب تمپورال می گذرد و مسیر فوقانی از لوب پاریتال می گذرد، و الیاف مربوط به عمل ماکولا در بین آنها است. ضایعات مسیر تحتانی روی میدان بینایی فوقانی معطوف می شوند. فرآیندهایی که لوبهای قدامی و تمپورال میانی را گرفتار می سازند عموماً نئوپلاستیک هستند؛ فرآیندهای مربوط به لوب تمپورال خلفی و پاریتال می توانند عروقی یا نئوپلاستیک باشند. شروع تدریجی همراه با نقایص نورولوژیک متعدد و خفیف معمولاً بیشتر مربوط به نئوپلاستیک است، در حالی که یک واقعه نورولوژیک حاد و فاجعه آمیز معمولاً بیشتر عروقی است. از سوی دیگر، ضایعات عروقی لوب پس سری شایعند و بیش از %80 موارد کاهش میدان بینایی ایزوله هومونیموس در سن بالای 50 سال تشکیل می دهند. نیستاگموس اپتوکینتیک توسط قشر ناحیه 19 مرتبط با پس سری (occipital association) (که از نظر آناتومی در حوزه عروقی شریان مغزی میانی قرار دارد) و ناحیه پاریتال خلفی ایجاد می شود؛ این نیستاگموس در ضایعات پاریتال غیرطبیعی خواهد بود اما در ضایعات عروقی پس سری طبیعی خواهد بود. این علامت بالینی نیز توام با علامت نقص بینایی پس سری مبین یک تومور اکسی پیتال خواهد بود، البته اگر بطور ناقرینه تولید شود- در نتیجه حاکی از فرآیندی خواهد بود که منطبق بر آناتومی عروقی لوب پس سری نیست و تا لوب پاریتال کشیده می شود، چنانچه تومورها این کار را می کنند. اسکن های CT ، بیماری عروقی و نئوپلاستیک در لوب پس سری را به روشنی نشان می دهند.
مردمک
اندازه مردمک طبیعی در سنین مختلف و از شخصی به شخص دیگر، و در حالات مختلف هیجانی، سطوح مختلف هوشیاری، سطوح مختلف هوشیاری، درجه تطابق، و نور فضای اتاق تفاوت می کند. قطر طبیعی مردمک معمولاً در حدود mm 4-3 است، در شیرخوارگی کوچکتر است و در دوران کودکی بزرگتر می شود و سپس بتدریج با افزایش سن کوچکتر می شود. اندازه مردمک بستگی دارد به تغییرات کنش متقابل بین اسفنکتر عنبیه که از پاراسمپاتیک عصب می گیرد و گشادکننده عنبیه که از سمپاتیک عصب می گیرد، و نیز تحت کنترل فوق هسته ای از لوبهای فرونتال (هوشیاری) و اکسی پیتال (تطابق) است. همچنین مردمک بطور طبیعی به تنفس پاسخ می دهد (یعنی سکسکه). در 20 تا 40 درصد از بیماران طبیعی، تفاوت مختصری بین اندازه دو مردمک (آنیزوکوری فیزیولوژیک) وجود دارد که معمولاً در حدود mm 5/0 است. داروهای میدریاتیک و سیکلوپلژیک روی چشمهای آبی بیش از چشمهای قهوه ای موثرند.
نوروآناتومی مسیرهای مردمکی
ارزیابی واکنشهای مردمکی در تعیین محل ضایعاتی که مسیرهای اپتیک را گرفتار می سازند مهم اند. معاینه گر باید با نوروآناتومی مسیر واکنش مردمک به نور و میوز همراه با تطابق آشنا باشد.
الف- رفلکس نور: مسیر رفلکس نور تماماً زیرقشری (subcortical) است. الیاف آوران مردمکی در عصب اپتیک جای دارند و این مسیر را می پیمایند تا آنکه از راه اپتیک (o.tract) قبل از رسیدن به جسم زانوی خارجی، جدا شوند. سپس از طریق بازوی کولیکولوس فوقانی وارد میدبرین می شوند و در هسته پره تکتال سیناپس برقرار می کنند. هر هسته پره تکتال نورون هایی از خلف قنات مغزی به هسته ادینگر- وستفال همانطرف و سمت مقابل (در شیار خلفی ماده خاکستری اطراف قنات) می فرستد. در آنجا سیناپسی با عصب اکولوموتور برقرار می شود. مسیر وابران رفلکس از طریق عصب سوم به عقده مژگانی در بخش کناری کاسه چشم است. الیاف پس عقده ای از طریق اعصاب مژگانی کوتاه به عضله اسفنکتر عنبیه می روند.
ب- رفلکس دید نزدیک: وقتی چشمها به یک شیءِ نزدیک نگاه می کنند، سه واکنش رخ می دهد- تطابق، همگرایی، و انقباض مردمک- که باعث می شوند یک تصویر واضح روی نقاط متناظر دو شبکیه متمرکز شود. شواهد متقنی وجود دارند مبنی بر آنکه مسیر مشترک نهایی از طریق عصب اکولوموتور با یک سیناپس در عقده مژگانی هدایت می شود. مسیر آوران در جلوی هسته ادینگر- وستفال وارد مغز میانی می شود و الیافی به هر دو سوی قشر مغز می فرستد. گرچه سه جزء رفلکس در ارتباط باهمند، ولی رفلکس دید نزدیک را نمی توان یک رفلکس خالص تلقی کرد زیرا می توان هر جزء را مستقل از دو قسمت دیگر خنثی نمود- یعنی با منشور (خنثی کردن همگرایی)، با عدسی ها (خنثی کردن تطابق)، و با داروهای میدریاتیک ضعیف (خنثی کردن میوز). این حالت حتی می تواند در شخص کور که یاد بگیرد به بینی خود نگاه کند، ایجاد گردد. فزونکاری دو طرفه رفلکس دید نزدیک بصورت اسپاسم تطابقی است. فلج تطابقی دو طرفه در بوتولیسم و در سندرم گیلن باره نوع Miller Fisher رخ می دهد.
مردمک آرژیل روبرتسون
مردمک آرژیل روبرتسون قویاً سیفیلیس سیستم عصبی مرکزی همراه با تابس دورسالیس یا پارزیس جنرال را مطرح می کند. قطر مردمک کمتر از mm 3 است (میوتیک) و به تحریک نوری پاسخ نمی دهد. مردمک با تطابق منقبض نمی شود. این یافته تقریباً همیشه دو طرفه است. مردمکها عموماً نامنظم و خارج از مرکز هستند و با مصرف میدریاتیکها اتساع کمی پیدا می کنند، که به علت آتروفی عنبیه است. با شیوع کمتر، بصورت ناکامل (پاسخ آهسته به نور) یا یکطرفه یا همراه با مردمکهای تونیک (شبیه به سندرم آدی (Adie,s S.) ) دیده می شود. درجاتی از مردمک آرژیل روبرتسون در بیش از %50 بیمارانی که سیفیلیس سیستم عصبی مرکزی دارند دیده می شود. بندرت، انواع گسترده ای از سایر بیماریهای سیستم عصبی مرکزی باعث مردمک آرژیل روبرتسون ناکامل می شوند، که عبارتند از دیابت، الکلیسم مزمن، انسفالیت، اسکلروز مولتیپل، بیماری دژنراتیو سیستم عصبی مرکزی، و تومورهای مغز میانی. ماده خاکستری اطراف قنات مغزی ( periaqueductal gray) در مغز میانی معمولاً محل ضایعه است و لذا بر رفلکس نور موثر است. مسیر رفلکس دید نزدیک قدامی تر است و گرفتار نمی شود.
مردمک تونیک
مردمک تونیک ناشی از غیرطبیعی بودن مکانیسم انقباض مردمک است، که در این حال تمام یا بخشی از عضله اسفنکتر در برابر تحریک دید نزدیک به آهستگی منقبض می شود ( tonidally) اما بیش از واکنش آن در برابر تحریک مستقیم نور است. معمولاً با فقدان رفلکس های تاندونی عمقی (سندرم آدی) همراه است. این حالت ناشی از آسیب دیدن عقده مژگانی است که 30 عصب را به جسم مژگانی تخصیص می دهد و در مقابل یک عصب را به اسفنکتر عنبیه تخصیص می دهد. لذا، در یک ضایعه جسم مژگانی، تطابق ممکن است بیشتر سالم مانده باشد و نیز به دلیل عصب گیری ترجیحی، عصب گیری مجدد آن پس از آسیب محتمل تر است. محلول ضعیف (%1/0) پیلوکارپین که درون کیسه ملتحمه ای چکانده شود باعث تنگ شدن مردمک تونیک می شود (زیرا قطع عصب موجب افزایش حساسیت شده است؛) مردمک های طبیعی منقبض نمی شوند. مردمک تونیک در تاریکی به آهستگی گشاد می شود و به مصرف میدریاتیک ها بسرعت واکنش نشان می دهد. مردمک های تونیک دو طرفه بایستی شک به نوروپاتی اتونومیک را برانگیزند. اما نشان داده اند که برخی از ضایعات پیش عقده ای عصب اکولوموتور دچار افزایش حساسیت به دلیل قطع عصب می شوند، که احتمالاً مربوط به مسیر مستقیم عنبیه ای است که در عقده مژگانی سیناپس برقرار نمی کند.
سندرم هورنر
سندرم هورنر در اثر ضایعه مسیر سمپاتیک ایجاد می شود که در سه جا می تواند باشد: (1) در بخش مرکزی آن، که از هیپوتالاموس خلفی، از طریق ساقه نغز، تا قسمت بالای طناب نخاعی (C8-T2) کشیده می شود؛ (2) در قسمت پیش عقده ای آن، بین طناب نخاعی و عقده گردنی فوقانی؛ (3) در قسمت پس عقده ای آن، از عقده گردنی فوقانی، از طریق شبکه کاروتید و شاخه افتالمیک عصب سه قلو که توسط آن وارد کاسه چشم می شود. الیاف سمپاتیک، عضله مولر و گشادکننده عنبیه را عصب دهی می کنند. فلج عضله گشادکننده عنبیه باعث میوز می شود که در تاریکی مشهودتر است. تکمیل ملانوسیت ها در عنبیه نوزاد بستگی به عصب دهی سمپاتیک دارد؛ لذا، اگر یک ضایعه سمپاتیک مادرزادی مادرزادی وجود داشته باشد عنبیه ها کمتر رنگدانه می گیرند (آبی تر می شوند). میوز و پتوز یکطرفه، و عدم تعریق در همانطرف صورت و گردن سندرم را کامل می کند. علل سندرم هورنر عبارتند از شکستگی های فقرات گردنی، تابس دورسالیس، سیرنگومیلی، تومورهای نخاع گردنی، بیماری لایم، کارسینوم برونکوژنیک آپیکال، آنوریسم کاروتید یا شریان ساب کلاوین، آسیبهای شبکه بازویی، و آسیبهای شریان کاروتید در بالای گردن. آزمایش فارماکولوژیک با کوکائین توپیکال در کیسه ملتحمه ای، سندرم هورنر را از انیزوکوری مرکزی افتراق می دهد، و هیدروکسی آمفتامین ( Paredrine) می تواند محل ضایعه را به نورون پس عقده ای منسوب کند، لذا به تعیین علت سندرم کمک می کند.
سندرم پاراتری ژمینال رایدر ( Raeder,s Paratrigeminal S.) نوعی سندرم هورنر است که با سردرد یا درد صورت یکطرفه در حوزه عصب دهی عصب سه قلو همراه است. اگر با فلج اعصاب جمجمه ای ششم، سوم، چهارم، یا دوم همراه باشد، ارزیابی نورولوژیک برای تومورهای قاعده جمجمه ضروری است. سندرم رایدر در غیاب ضایعات اعصاب جمجمه ای دیگر، خوش خیم است.
نقص مردمکی آوران
الیاف عصب اپتیک چشم راست در کیاسما تقاطع می کنند و وارد راه بینایی چپ و نیز وارد راه بینایی راست می شوند، و همین اتفاق برای عصب سمت چپ نیز می افتد. مسیرهای رفلکس مردمک به نور از طریق بازوی کولیکولوس فوقانی وارد مغز میانی می شوند تا با هسته پره تکتال سیناپس برقرار سازند؛ در اینجا آنها تقاطع نیز می کنند، بطوری که هر هسته پره تکتال به هسته های ادینگر- وستفال همان طرف و سمت مقابل متصل می شود. به همین دلیل، نور تابیده به چشم راست باعث پاسخ مستقیم فوری در راست و پاسخ هم دریافت (consensual) غیرمستقیم فوری در چشم چپ می شود. شدت این پاسخ در هر چشم متناسب با توانایی انتقال تحریک نوری توسط عصب اپتیکی که مستقیماً تحریک شده است می باشد. اگر ضایعه ای در عصب اپتیک وجود داشته باشد، آنگاه پاسخ مستقیم به نور در چشم گرفتار کم شدت تر از پاسخ هم دریافت (consensual) در همان چشم است (که با تحریک چشم سالم برانگیخته می شود). این پدیده را نقص نسبی آوران مردمکی ( relative afferent pupillary defect) گویند. علل کاهش دید یکطرفه بدون نقص آوران مردمکی عبارتند از خطای انکساری، تاری مسیر داخل چشمی (کاتاراکت)، آمبلیوپی، هیستری یا تمارض، ضایعه ماکولا، و مشکلات کیاسمایی. از نظر آناتومی، نقص نسبی آوران مردمکی همراه با طبیعی بودن دید امکان پذیر است، در این حال بازوی کولیکولوس فوقانی توسط یک خونریزی تالاموسی آسیب دیده است.
اصطلاح نقص مردمکی آموئوروتیک به چشمی اطلاق می گردد که به علت بیماری یکطرفه و شدید شبکیه یا عصب اپتیک حتی قادر به دید نور نیست. یک چشم نابینا آشکارا پاسخ مستقیم به نور نخواهد داشت، و نمی تواند پاسخ هم دریافت (consensual) را در چشم طبیعی برانگیزد. اما، نوری که مستقیماً به چشم طبیعی تابانده شود باعث پاسخ مستقیم در همان چشم و پاسخ هم دریافت در چشم کور می شود.
حرکات خارجی چشم
این بخش در مورد سازمان عصبی که حرکات چشم ها را کنترل می کند و باعث حرکت همزمان آنها به بالا یا پایین و چپ و راست و نیز در همگرایی یا واگرایی می شود بحث می کند.
مسیرهای فوق هسته ای
مسیرهای عصبی فوق هسته ایِ عضلات خارجی چشم، کنترل عصبی حرکات توام نگاه در جهت افقی و عمودی و نیز حرکات ناهمگون چشمها در همگرایی و واگرایی را بعهده دارند. آنها مشتملند بر ارتباطات سیستم عصبی مرکزی با هسته های اعصاب جمجمه ای III ، IV، و VI که در مغز میانی جای دارند. مراکز بالاتر برای این اعمال در لوب پیشانی (حرکات سریع یا ساکاریک) و لوب پس سری (حرکات آرام یا pursuit)، قرار دارند.
حرکات سریع چشم (ساکادیک) عبارتند از حرکات ارادی و غیرارادی برای فیکاسیون مجدد، مرحله سریع نیستاگموس و ستیبولار، نیستاگموس اپتوکینتیک و microsaccades. این سیستم توسط حرکات فیکساسیون مجدد اختیاری و مرحله سریع نیستاگموس و ستیبولار و نیستاگموس اپتوکینتیک معاینه می شود.
حرکات آهسته چشم (pursuit) در تعقیب هدف متحرکی با سرعت آهسته به کار می روند، در این حال سیستم ساکادیک آن را روی فووه آنگاه می دارد. برای معاینه این سیستم از بیمار می خواهند که هدفی که با سرعت آهسته حرکت می کند را تعقیب کند و نیز مرحله آهسته یا تعقیبی نیستاگموس اپتوکینتیک را بررسی می کنند.
آناتومی حرکات توام ارادی
الف- حرکات سریع (Saccadic):
1- افقی: محل مرکز قشری (cortical center) که حرکات توام سریع افقی چشم را کنترل می کند در لوب فرونتال قرار دارد (ناحیه A میدان چشم در لوب فرونتال). مسیر آن از عقده قاعده ای و اندام قدامی کپسول داخلی نزول می کند و وارد ساقه مغز می شود و به پل مغزی سمت مقابل در تشکیلات مشبک جنب میانی پل مغزی (PPRF) می رسد. عضلات رکتوس لاترال همانطرف و رکتوس مدیال سمت مقابل تحریک می شوند تا حرکت توام همانطرف را ایجاد نمایند. سپس این مسیر به فاسیکولوس طولی مدیال ( MLF) همانطرف متصل می شود.
2-عمودی: مراکز و مسیرها احتمالاً مشترک با حرکات افقی هستند، بجز آنکه مسیر زیرقشری ( subcortical) در ناحیه پره تکتال مغز میانی ختم می شود. سپس تکانه های عصبی به فاسیکولوس طولی مدیال می روند و در هسته های اکولوموتور مناسب توزیع می شوند تا بر نگاه عمودی اثر بگذارند.
ب- حرکات آرام ( Pursuit): حرکات آرام چشم از قشر پس سری در ناحیه 19 (Brodmann) منشا می گیرند، از بازوی خلفی کپسول داخلی به مغز میانی و کولیکولوس فوقانی نزول می کنند و در تشکیلات مشبک جنب میانی پل مغزی ختم می شوند. این تشکیلات مشبک با میدانهای بینایی فرونتال نیز مرتبط می شوند تا حرکات سریع چشم میسر شود؛ این ارتباط پاسخ نیستاگموس اپتوکینتیک را هماهنگ می کند. فلوکولوس مخچه و سایر نواحی مخچه ای نیز با تشکیلات مشبک جنب میانی همانطرف مرتبط می شوند که برای ساختن حرکات ظریف نگاه و حرکات تعقیب گرانه آهسته کمک می کند.
ج- ورژنس (گرایش) (Vergence): احتمالاً تکانه های عصبی فوق هسته ای برای همگرایی همان مسیری را طی می کنند که تکانه های مربوط به نگاه توام افقی و عمودی می روند، و در مغز میانی درون هسته اکولوموتور یا نزدیک به آن سیناپس برقرار می کنند. از این سیناپس، از طریق فاسیکولوس مدیال، تکانه های تحریکی به هر یک از رکتوس های مدیال می روند و تکانه های مهاری به هر یک از رکتوس های لاترال می روند. بیماریها و ضربه های سوپرانوکلئار می توانند بصورت بی کفایتی همگرایی و نارسایی های دوکانونی تظاهر کنند. احتمالاً مخچه تمام این ورودی های اکولوموتور را هماهنگ می کند و در نهایت حرکات نگاه را میسر می سازد؛ نقایص این هماهنگی عصبی احتمالاً موجب نیستاگموس می شود.
الکترومیوگرافی ثابت کرده است که واگرایی یک فرآیند فعال است (نه اینکه فقط شل شدن همگرایی باشد، چنانکه زمانی تصور می شد). مسیر فوق هسته ای آن احتمالاً کم و بیش مشابه همگرایی است، ابتدا وارد مرکز میدبرین و سپس وارد هسته عصب شش می شود.
1- ضایعات مسیرهای فوق هسته ای
لوب فرونتال
یک کانون تشنجی در لوب فرونتال ممکن است باعث چرخش غیرارادی چشمها به سمت مقابل شود. ضایعات تخریبی باعث انحراف گذرا در همان طرف می شوند، و چشمها نمی توانند بسرعت و ارادی (حرکت ساکادیک) به سمت مقابل بچرخند. این را فلج نگاه فرونتال گویند. حرکات آرام چشم به سمت مقابل باقی می ماند. دو بینی وجود ندارد. فنی توئین می تواند اثر قابل ملاحظه ای بر حرکات سریع (ساکادیک) داشته باشد.
لوب پس سری
حرکات تعقیب گرانه آرام ممکن است در ضایعات خلفی نیمکره ها از بین بروند. بیمار قادر نیست شیئی که به آهستگی در جهت فلج نگاه ( gaze palsy) حرکت می کند را تعقیب کند. حرکت ارادی چشم (سریع) از بین نرفته است، لذا حرکت تعقیب گرانه بصورت "ساکادیک" است. داروهای سداتیو و کاربامازپین می توانند حرکات تعقیب گرانه ظریف چشم را تغییر دهند.
مغز میانی
(تالاموس)
ضایعات رابط خلفی باعث اختلال در حرکات توام می شود. ضایعات خلفی یا مدیال در هسته قرمز باعث فلج حرکات رو به پایین نگاه می شود (ضربه، عفونت).
سندرم پارینو( parinaud,s s.) یا سندرم پره تکتال مشخص می شود با فقدان نگاه ارادی روبه بالا و نیستاگموس همگرایی. رتراکسیون و (غالباً) فقدان پاسخ مردمک به نور همراه با باقی ماندن میوز در پاسخ به رفلکس دید نزدیک. حرکات همگرایی- رتراکسیون کره چشم به منظور نگاه به سوی بالا، ناشی از تحریک همزمان عضلات رکتوس به علت فقدان کنترل فوق هسته ای است. همچنین ممکن است علایم زیر نیز وجود داشته باشند: اسپاسم تطابقی ظاهری، فقدان حرکات نگاه ارادیِ توام رو به پایین همراه با فقدان همگرایی یا تطابق، پتوز یا رتراکسیون پلک، ادم پاپی، یا فلج عصب سوم. ساختمانهای اطراف نیز بسته به محل و اندازه ضایعه ممکن است گرفتار شده باشند. حرکات چشمی توام معمولاً آسیب ندیده اند. این سندرم ناشی از ضایعات پره تکتالی است که ناحیه اطراف قنات (periaqueductal area)را گرفتار ساخته باشند. پینه آلوم، گلیوم های ارتشاحی، ضایعات عروقی (مالفورماسیون های شریانی- وریدی)، بیماری میلین ز و ضربه ممکن است باعث این تابلو شوند.
پل مغزی (pons)
ضایعات تشکیلات مشبک پل مغزی جنب میانی (paramedian pontine reticular formation) باعث فلج نگاه در حرکات سریع و آهسته همانطرف می شود زیرا (PPRF) استراحتگاه نهایی برای تمام اعمال است؛ ضایعات (PPRF) فقط به آهستگی و بطور ناکامل بهبود می یابند، برخلاف ضایعات سوپرانوکلئار. چنین بیماری پاسخ غیرطبیعی در برابر آزمون کالریک خواهد داشت.
ضایعات ساقه مغز، علل شایع فلج های نگاه هستند. این ضایعات غالباً (بر حسب شیوع) عبارتند از حوادث عروقی، مالفورماسیونهای شریانی وریدی، اسکلروز مولتیپل، تومورها (گلیوم های ساقه مغز، تومورهای زاویه پل مغزی- مخچه ای)، و انسفالیت.
2- سندرم های فوق هسته ای که حرکات
منفک چشمی را گرفتار می سازند
اسپاسم رفلکس دید نزدیک
رفلکس دید نزدیک از سه قسمت تشکیل شده است: همگرایی، تطابق و انقباض مردمک. اسپاسم دید نزدیک معمولاً ناشی از هیستری است، گرچه انسفالیت، تابس دورسالیس، و مننژیت ممکن است به علت تحریک مسیر فوق هسته ای باعث اسپاسم شوند. این حالت مشمخص می شود با استرابیسموس همگرا همراه با دوبینی، مردمک میوتیک، و اسپاسم تطابق (میوپی القایی).
اگر هیستری علت آن باشد، آتروپین %1 ، 2 قطره در هر چشم دوبار در روز، یا عدسیهای منفی (کاو) ممکن است باعث تسکین موقتی شوند. مشاوره روانپزشکی برای درمان علت روانی زمینه ای ضروری است.
فلج همگرایی
فلج همگرایی (convergence paralysis) مشخص می شود با شروع ناگهانی دوبینی برای دید نزدیک، همراه با فقدان هرگونه فلج در تک تک عضلات خارجی چشم. عامل آن هیستری یا ضایعات تخریبی مسیر فوق هسته ای برای همگرایی است. اسکلروز مولتیپل، میاستنی گراو، ضربه به سر، انسفالیت، تابس دورسالیس، تومور، آنوریسم، حوادث جزیی عروقی مغز، و بیماری پارکینسون شایعترین علل عضوی هستند.
3- ارتباطات رفلکسی مرکزی بین
هسته های اعصاب جمجمه ای III ، IV و VI
ارتباطات رفلکسی مرکزی بین این هسته ها از پنج ناحیه منشا می گیرد :
(1) از ناحیه پره تکتال از طریق رابط خلفیposterior) به هسته ادینگر ـ وستفال جهت رفلکسهای نوری همانطرف وهم دریافت (consensual).
(2) از کولیکولوس های فوقانی از طریق راه تکتوبولبار به هسته های اعصاب جمجمه های III ، IV ، و VI برای انجام میوز همراه با تطابق.
(3) از کولیکولوس های تحتانی، از طریق راه تکتوبولبار، به هسته های عضلات چشم برای رفلکسهای مرتبط با شنوایی.
(4) از هسته های ونترال از طریق فاسیکولوس طولی مدیال برای حرکات رفلکسی نگاه در ارتبات با تعادل.
(5) ازقشر مغز، از طریق راه کورتیکوبولبار برای انجام حرکات توام غیر ارادی و ارادی چشم.
ارتباطات هسته ای و
زیر هسته ای
عصب اکولوموتور (III)
الف ـ آناتومی: الیاف حرکتی از یک گروه هسته (ادینگرـ وستفال) در ماده خاکستری مرکزی در قدام قنات مغزی (در سطح کولیکولوس فوقانی) منشا می گیرند. عمده الیاف که تقاطع نمی کنند (آکسون های رکتوس فوقانی از هسته تقاطع کرده و به عصب سوم مقابل می روند) مسیر خود را از طریق هسته قرمز و سطح داخلی سابستنشیانیگرا طی می کنند و از سطح داخلی پایکهای مغزی خارج می شوند. سپس عصب از کنار زین ترکی و دیواره خارجی سینوس کاورنو عبور می کند، از شکاف اربیتال فوقانی می گذرد و عضلات رکتوس مدیال، فوقانی، و تحتانی و مایل تحتانی و بالابرنده پلک را عصب دهی می کنند.
الیاف پاراسمپاتیک از هسته ادینگر- وستفال درست در بالای هسته حرکتی عصب سوم منشا می گیرند و از طریق شاخه تحتانی عصب سوم به عقده مژگانی می روند. از آنجا اعصاب مژگانی کوتاه به عضله اسفنکتر عنبیه و عضله مژگانی می روند.
ب- فلج اکولوموتور: ضایعات هسته عصب سوم بر عضلات رکتوس تحتانی و مایل تحتانی و رکتوس فوقانی سمت مقابل اثر می گذارند. بیمار قادر نخواهد بود با چشم مقابل به بالا نگاه کند و بالا بردن چشم همانطرف بی عیب خواهد بود. تمام ضایعات دیگر، از فاسیکول عصب در مغز میانی تا پایانه نهایی آنها در کاسه چشم فقط باعث علایم در همانطرف می شوند. درست پیش از ورود به کاسه چشم، عصب به دو شاخه فوقانی و تحتانی تقسیم می شود؛ فوقانی به عضلات بالابرنده پلک و رکتوس فوقانی و شاخه تحتانی به بقیه عضلات خارجی چشم عصب می دهند.
اگر ضایعه ای هر جای عصب سوم از هسته (مغز میانی) تا شاخه های محیطی در کاسه چشم را گرفتار سازد، چشم توسط عضله رکتوس لاترال سالم به سمت خارج می چرخد و توسط عضله مایل فوقانی سالم کمی به سمت پایین متمایل می شود. ممکن است مردمک بصورت گشاد و ثابت باشد، تطابق وجود نداشته باشد، و پتوز پلک فوقانی اغلب به حدی که مردمک را بپوشاند دیده شود. چشم ممکن است فقط در جهت لاترال قادر به حرکت باشد. شایعترین علل عبارتند از ضربه، آنوریسم، عفونتهای ویروسی و بیماری عروقی، آنوریسم معمولاً در محل تلاقی کاروتید داخلی و شریانهای رابط خلفی ایجاد می شود. بیماری عروقی عبارت است از دیابت ملیتوس، میگرن، هیپرتانسیون و کلاژنوزها. محل شایع فلج های عروقی در ناحیه سینوس کاورنو است؛ در اینجا الیاف مردمکی محیطی اند و تغذیه آنها توسط vasa vasorum بهتر است. ضایعات فشارنده نظیر آنوریسم، ابتدا الیاف مردمکی خارجی را گرفتار می سازند تا باعث اتساع مردمکی شوند. لذا، آنوریسم و بیماری عروقی را می توان از نظر بالینی افتراق داد، زیرا در ضایعات عروقی، پاسخهای مردمکی معمولاً سالم باقی می مانند، در حالی که فشارهای آنوریسمی باعث گشاد شدن و فیکس شدن کامل مردمک می شوند. کمتر از %5 فلجهای عروقی عصب سوم همراهند با فلج مردمکی کامل، و فقط در %15 موارد فلج نسبی مردمکی وجود دارد.
برخی از فلجهای به ظاهر عروقی عصب سوم که با یا بدون سالم ماندن مردمک باشند را می توان در اسکن MRI بصورت کانونهای انفارکتوس مزانسفالیک دید، اینان ترمور روبرال یا سایر علایم موضعی معمول را ندارند. در ضایعات فشاری، مردمک ممکن است به دلیل نوسازی نابجا (ادامه مبحث) یا سندرم هورنر همزمان (پارزی سمپاتیک) تنگ شود.
فلج های هسته ای دو طرفه عصب سوم نیز می توانند با سالم ماندن پلک ها همراه باشند. فلجهای دو طرفه محیطی عصب سوم می توانند ثانویه به ضایعات بین پایکی نظیر آنوریسم شریان بازیلار با فتق هیپوکامپوس از لوب تمپورال رخ دهند.
فلج بالا بردن یک چشم یا ناتوانی در بالا بردن در جهت ابدوکسیون (رکتوس فوقانی) یا ادوکسیون (مایل تحتانی) می تواند ناشی از یک نقص مادرزادی یا به عنوان عارضه افتالموپاتی تیروئید، میوزیت اربیتال، شکستگی کف اربیت، میاستنی گراو، فلج شاخه فوقانی عصب سوم (تومور، سینوزیت، بعدِ ویروسی) باشد.
فلج عصب سوم در کودکان ممکن است مادرزادی یا ناشی از میگرن افتالموپلژیک، مننژیت، یا بعد از عفونت ویروسی باشد.
ج- سین کینزی اکولوموتور (نوسازی نابجای عصب سوم): این پدیده مشخص می شود با (1) دیس کینزی پلک در حرکات افقی نگاه (یعنی وقتی رکتوس مدیال فعال می شود، عضله فوقانی بالابرنده پلک نیز فعال می شود)؛ (2) ادوکسیون هنگام تلاش برای نگاه کردن به بالا (یعنی وقتی رکتوس فوقانی فعال می شود رکتوس مدیال نیز فعال می شود)؛ (3) رتراکسیون هنگام تلاش برای نگاه کردن به بالا (یعنی فعال شدن همزمان رکتوس ها که رتراکتور نیز هستند)؛ (4) مردمک آرژیل روبرتسون کاذب، (یعنی عدم پاسخ به نور، عدم رفلکس دید نزدیک در وضعیت اولیه چشم اما وجود رفلکس "دید نزدیک" در وضعیت ادوکسیون یا ادوکسیون- دپرسیون (عصب گیری مردمک از رکتوس مدیال یا تحتانی)؛ (5) علامت فون گرائیف کاذب ( pseudo-von Graefe,s sign) (یعنی درنگ پلک (lig lag) هنگام نگاه به پایین وجود ندارد اما رتراکسیون پلک وجود دارد، به علت عصب گیری پلک از رکتوس تحتانی)؛ و (6) پاسخ نیستاگموس اپتوکینتیک عمودی تک چشمی (ناشی از فعال شدن همزمان عضلاتی که چشم گرفتار را فیکس می کنند، و پاسخ چشم طبیعی به هدف متحرک را میسر می کنند). این سین کینزی اکولوموتور احتمالاً نه فقط به علت ترکیب جهت گیری غلط آکسونهای نورسته به داخل غلافهای غلط و در نتیجه، فعال شدن همزمان عضلات است بلکه ناشی از تداخل انتقال یا تبادل تکانه ها بین آکسونهایی است که فاقد غلاف میلین هستند.
سین کینزی اکولوموتور می تواند ناشی از ترومای شدید یا فشرده شدن عصب سوم توسط مننژیوم، آنوریسم شریان رابط خلفی، یا آنوریسم کاروتید داخلی در سینوس کاورنو باشد، بخصوص اگر فشرده شدن بیش از چند هفته طول بکشد. اغلب به جراحی استرابیسموس برای کسب دید واحد دو چشمی نیاز است.
د- فلج چرخه ای اکولوموتور: فلج چرخه ای اکولوموتور می تواند فلج مادرزادی عصب سوم را پیچیده تر کند؛ این حالت یک حادثه نادر و غالباً یکطرفه است که مشخصاً بصورت فلج عصب سوم همراه با اسپاسمهای چرخه ای است که هر 30-10 ثانیه رخ می دهند. در این فواصل، پتوز بهتر می شود و تطابق زیاد می شود. این پدیده در تمام عمر بدون تغییر باقی می ماند اما با خوابیدن کم شده و با سطح برانگیختگی بالاتر، زیادتر می شود. احتمالاً یک تخلیه الکتریکی دوره ای توسط نورنهای آسیب دیده هسته اکولوموتور است که پس از اضافه شدن تحریکات و رسیدن به آستانه رخ می دهد.
هـ – پدیده مارکوس گان (چشمک زدن فک): این حالت مادرزادی نادر عبارت است از بالا رفتن پلک مبتلا به پتوز هنگام حرکت فک. موارد اکتسابی پس از آسیب به عصب اکولوموتور همراه با عصب گیری بعدی پلک (عضله بالابرنده فوقانی پلک) از یک شاخه عصب جمجمه ای پنجم روی می دهند. فلج عضلانی ممکن است وجود داشته باشد.
عصب تروکلئار (IV)
الف- آناتومی : الیاف حرکتی (تماماً تقاطع یافته) از هسته تروکلئار درست در پایین عصب سوم، در سطح کولیکولوس تحتانی، منشا می گیرند، به خلف می روند در جلوی ولوم مدولاری قدامی تقاطع می کنند، و پایک مخچه ای را دور می زنند. عصب چهارم نزدیک به عصب سوم در کنار دیواره سینوس کاورنو تا کاسه چشم سیر می کند. عصب چهارم از خلف ساقه مغز منشا می گیرد و از این نظر بین اعصاب جمجمه ای منحصر به فرد است.
ب- فلج تروکلئار: ضایعات عصب چهارم عموماً عبارتند از عروقی، تروماتیک یا ایدیوپاتیک (مادرزادی یا نموی همراه با جبران نشدن بعدی). اما تومورهای مخچه ای نیز می توانند با ضایعه عصب چهارم به عنوان یک علامت زودرس همراه باشند. عصب در محل خروج خود از سطح خلفی ساقه مغز در معرض آسیب است. هر دو عصب ممکن است در محل تقاطع در ولوم مدولاری قدامی توسط ترومای شدید آسیب ببینند، که منجر به فلج دو طرفه عضلات مایل فوقانی می شود.
فلج مایل فوقانی منجر به انحراف (هیپرتروپی) چشم می شود. وقتی که بیمار در وضعیت ادوکسیون به پایین نگاه می کند، هیپرتروفی زیاد می شود. بعلاوه، excyclotropia وجود دارد؛ بنابراین یکی از دو تصویر دیپلوپیک نسبت به دیگری می چرخد. علایم چرخشی بیانگر یک فلج دیررس و اکتسابی مایل فوقانی است؛ به همین ترتیب، فقدان علایم چرخشی بیانگر شروع زودرس انحراف است. کج شدن سر به سمت مخالف چشم گرفتار ممکن است دوبینی را برطرف سازد و غالباً بیمار سر خود را کج می کند. علل متفرقه عبارتند از اسکلروز مولتیپل، مالفورماسیون شریانی وریدی در ساقه مغز، تومور کاذب اربیتال، و میاستنی گراو. جراحی استرابیسموس در بیمارانی که به مرور زمان خوب نمی شوند موثر است.
ج- لرزش خفیف (myokymia) مایل فوقانی: نوعی لرزش خفیف (microtremor) ممکن است بندرت در عضله مایل فوقانی روی دهد. این حالت ناشی از فزونکاری اکتسابی، اتفاقی، و اپیزودیک عضله مایل فوقانی است که مشخص می شود با حرکات سریع، چرخشی، پیچشی در یک چشم. وقتی این حالت رخ می دهد بیماران متوجه oscillopsia (لرزش تصاویر) می شوند و علایم را می توان با کاربامازپین بهبود داد. علامت آن ممکن است اختلال مهاری در نورونهای تروکلئار باشد.
عصب ابدوسنس (VI)
الف- آناتومی: الیاف حرکتی (تماماً بدون تقاطع) از هسته ای در کف بطن چهارم در قسمت تحتانی پل مغزی نزدیک به زانوی داخلی عصب فاسیال منشا می گیرند. الیاف پس از سوراخ کردن پل مغزی از جلوی آن خارج می شوند و سپس عصب مسیری طولانی را در نوک قسمت خاره استخوان تمپورال می پیماید تا وارد سینوس کاورنو شود. در آنجا همراه با اعصاب سوم و چهارم وارد اربیت می شود تا عضله رکتوس خارجی را عصب دهی کند.
ب- فلج ابدوسنس: (نیز رجوع کنید به فصل 12) شایعترین فلج تک عضله ای است. ابدوکسیون چشم از بین می رود؛ ازوتروپی در وضعیت اولیه وجود دارد و هنگام نگاه به سمت گرفتار زیاد می شود. حرکت چشم به سمت مقابل طبیعی است. سندرم موبیوس (Mobius, syndrome) (فلج مادرزادی هر دو عصب فاسیال) می تواند با فلج عصب ششم یا فلج حرکات توام نگاه همراه باشد. اختلالات عروقی (آرتریواسکلروز، دیابت، میگرن، و هیپرتانسیون) علل شایع آن هستند. اما، فیستول شریانی- وریدی در سخت شامه، بیماری شریان بازیلار، افزایش فشار داخل جمجمه ای، پونکسیون کمری، تومورهای قاعده جمجمه، مننژیت، و تروما علل شایع دیگرند.
مالفورماسیون آرنولد- کیاری (جابجایی مادرزادی لوزه های مخچه ای به طرف پایین) نیز می تواند باعث کشش روی ساقه مغز و فلج عصب ششم شود. بیماری لایم می تواند باعث فلج مجزای عصب ششم و نیز فلجهایی که ثانویه به گرفتاری مننژ هستند شود. اگر در کودک مبتلا به فلج عصب ششم سابقه تروما وجود نداشت یا تروما جزیی بود باید از نظر تومور (گلیوم) یا التهاب ساقه مغز بررسی بعمل آورد. فلج کاذب عصب ششم می تواند در سندرم رتراکسیون دوآن (Duane) ، اسپاسم رفلکس دید نزدیک، بیماری تیروئید چشم، میاستنی، فشرده شدن خلفی میدبرین (سندرم پارینو)، یا استرابیسموس طول کشیده و گیر افتادن دکتوس مدیال در شکستگی اتموئید رخ دهد.
ج- سندرم دوآن (Duane,s syndrome) : سندرم دوآن نادر (کمتر از %1 موارد استرابیسموس) و مادرزادی است. این بیماری غیرپیشرونده، و تقریباً همیشه یکطرفه عبارت است از کمبود حرکات افقی چشم که مشخص می شود با کمبود کامل یا نسبی ابدوکسیون. شواهد متکی بر بررسیهای پاتولوژیک نشان داده اند که سندرم دوآن می تواند ناشی از فقدان مادرزادی عصب ششم همراه با عصب گیری مشترک رکتوس لاترال از یک شاخه عصب سوم باشد. بنابراین تلاش برای حرکات ابدوکسیون منجر به رتراکسیون کره چشم و تنگ شدن شکاف پلکی می شود. معلولیت بینایی بندرت شدید است. تیزبینی می تواند طبیعی باشد و چشم از جهات دیگر طبیعی است. اگر انحراف خیلی شدید نباشد، بهتر است از جراحی استرابیسموس خودداری شود.
ضایعات هسته کوکلئار که باعث کم شنوایی حسی- عصبی می شوند در %8/6 موارد سندرم دوآن رخ می دهند. مالفورماسیون مادرزادی ممکن است استخوانهای فاسیال و اسکلتی، دنده ها، و گوش خارجی را نیز گرفتار سازد. ناهنجاریهای چشمی می تواند شامل درموئیدهای اپی بولبار باشد. سندرم دوآن اکتسابی یک واقعه نادر است که پس از فلج عصب محیطی روی می دهد.
د- سندرم گرادنیگو(Gradenigo,s S.) : این سندرم مشخص می شود با درد در صورت (به علت تحریک عصب سه قلو) و فلج ابدوسنس. علت آن، التهاب مننژ در نوک استخوان خاره است و اغلب به عنوان عارضه نادر اوتیت مدیا همراه با ماستوئیدیت یا تومورهای استخوان خاره رخ می دهد.
علایم و نشانه های فلج عضلات
خارجی چشم
دوبینی وقتی رخ می دهد که محورهای بینایی همراستا نباشند. این علامت بخصوص وقتی صدق می کند که شروع استرابیسموس پس از 6 سالگی باشد. (فرآیند حذف و تناظر غیرطبیعی شبکیه ای تکوین نیابد). سرگیجه یا عدم تعادل که با بستن یک چشم ناپدید می شود، اغلب وجود دارد. کج شدن سر دیده می شود، بخصوص در فلج عضله مایل فوقانی که کج شدن سر به سمت مقابل مانع از دوبینی می شود زیرا چشم از میدان عمل عضله فلج شده خارج می شود. سرعت حرکات ساکادیک عمودی می تواند فلج مایل فوقانی را از فلج رکتوس تحتانی افتراق دهد. سرعت حرکات ساکادیک افقی می تواند محدود شدن کره چشم در اثر فلج کاذب عصب ششم را از فلج عصب ششم افتراق دهد. آزمونهای چرخشهای تک چشمی اجبار ( forced ductions) نیز باید در تمام مواردی که ممکن است فلج توسط عضله محدود شده همنوع تقلید شود، انجام گیرند.
پتوز در اثر ضعف یا فلج عضله بالابرنده رخ می دهد. هر نوع فلج عضله خارجی چشم که با ضربه مغزی خفیف رخ دهد (آسیب های خفیف تر از ضغطه (subconcussive) ) باید از نظر تومور قاعده جمجمه بررسی گردد. مثبت شدن اندک آزمون ادروفونیوم (Tensilon) غیر قابل اعتماد است زیرا می تواند غیراختصاصی باشد. ضایعات فاسیکولار که بخشی از عصب جمجمه ای را درون ساقه مغز درگیر کنند می توانند شبیه ضایعات عصب محیطی باشند اما بر اساس سایر علایم ساقه مغز و بازگشت بعدی ضعیف آنها قابل افتراقند. در مورد علل عروقی فلج اعصاب جمجمه ای، زمان بازگشت قاعدتاً 4 ماه است. فلج هایی که بیش از 6 ماه طول بکشند (بخصوص اگر عصب ششم گرفتار باشد) بایستی از نظر ضایعه فشارنده ساختاری مورد بررسی قرار گیرند (تومور، فیستول شریانی- وریدی، آنوریسم).
سندرمهای موثر بر اعصاب جمجمه ای
III ، IV و VI
الف- سندرم شکاف اربیتال: تمام اعصاب محیطی خارجی چشم از شکاف اربیتال می گذرند و ممکن است توسط ضربه یا توموری که از سمت اربیتال یا جمجمه ای روی شکاف دست اندازی کند، گرفتار گردند.
ب- سندرم آپکس اربیتال: این سندرم مشابه با سندرم شکاف اربیتال است و علاوه بر آن، علایم عصب اپتیک و معمولاً پروپتوز شدیدتر و درد کمتر دارد. ناشی از تومور، التهاب و یا ضربه هایی است که اعصاب اپتیک و خارجی چشم را گرفتار سازند.
ج- افنالموپلژی کامل (ناگهانی): افتالموپلژی کامل با شروع ناگهانی می تواند ناشی از بیماری عروقی ساقه مغز، انسفالوپاتی ورنیکه، آپوپلکسی هیپوفیز، سندرم فیشر، بحران میاستنی، پولیومیلیت بولبار، دیفتری، بوتولیسم، مننژیت، و آنوریسم بازیلار سیفیلیسی یا آرتریواسکلروزی باشد.
افتالموپلژی خارجی پیشرونده مزمن
این بیماری بسیار نادر که هر سه عصب خارجی چشم را گرفتار می کند مشخص می شود با ناتوانی تدریجی و پیشرونده در حرکت چشمها و اغلب همراه است با پتوز زودرس شدید و طبیعی بودن واکنشهای مردمکی و تطابق. ممکن است در هر سنی شروع شود و طی یک دوره 15-5 ساله تا افتالموپلژی کامل خارجی پیشرفت می کند. این بیماری غالباً همراه است با ناهنجاریهای دیگر نظیر دژنراسیون رنگدانه ای شبکیه، کری، اختلالات و ستیبولار مخچه ای، تشنج، نقایص هدایتی قلب، و نوروپاتی حسی- حرکتی محیطی. هنگامی که شامل بلوک قلبی و رتینیت پیگمنتوزا باشد "ophthalmoplegia plus" یا سندرم کِرْنْز- سایِر (Kearns- Sayere S.) نامیده می شود.
تشخیص افتراقی عبارت است از افتالموپلژی همراه با بیماری نورون محرکه، فلج فوق هسته ای پیشرونده، سندرم موبیوس، دژنراسیون اسپینوسربلار، سندرم باسِن کورْنزویگ (Bassen- Kornsweig S.) ، بیماری رِفْسام، و اسفنگولیپیدوز نوجوانان.
میاستنی گراو
میاستنی گراو مشخص می شود با خستگی پذیری غیرطبیعی عضلات مخطط پس از انقباض مکرر که با استراحت برطرف می شود و ابتدا اغلب بصورت ضعف عضلات خارجی چشم تظاهر می کند. پتوز یکطرفه ناشی از خستگی غالباً اولین علامت است، سپس گرفتاری دو طرفه عضلات خارجی چشم رخ می دهد بطوری که غالباً دوبینی یک علامت زودرس است. تظاهرات چشمی غیرمعمول عبارتند از تظاهرات بالینی که شبیه فلجهای حرکتی چشم هستند، افتالموپلژی های بین هسته ای، نیستاگموس عمودی، و افتالموپلژی خارجی پیشرونده. پس از آن، ضعف فراگیر دستها و پاها، دشواری بلع، ضعف عضلات فک، و دشواری تنفس ممکن است بسرعت در موارد درمان نشده بروز کنند. این ضعف تغییرات شبانه روزی دارد و اغلب رو به اواخر روز بدتر می شود اما می تواند با یک چرت بهبود یابد. هیچ گونه تغییرات حسی وجود ندارد.
میزان بروز بیماری 20000-1:30000 است. معمولاً افراد جوان را در سن 40-20 سالگی (%70 کمتر از 40 سالگی) گرفتار می سازد، گرچه ممکن است در هر سنی رخ دهد و اغلب به غلط هیستری تشخیص داده می شود، بخصوص به علت آنکه ضعف می تواند در وضعیتهای هیجان زدگی و پریشانی تشدید شود. بیماران مسن تر عموماً مرد هستند و بیشتر احتمال می رود که تیموما داشته باشند (به ادامه مبحث رجوع کنید).
شروع ممکن است پس از یک عفونت تنفسی فوقانی، استرس، حاملگی، یا هر گونه آسیب باشد و بیماری اغلب به عنوان یک وضعیت گذرا در شیرخواران نوزاد از مادران میاستنیک روی می دهد. این بیماری با هیپرتیروئیدی (%5)، اختلالات تیروئید (%15)، بیماریهای خودایمن (%5)، و کارسینوم متاستاتیک منتشر (%7) همراه بوده است.
تشخیص افتراقی عبارت است از افتالموپلژی هسته ای پیشرونده، ضایعات ساقه مغز، انسفالیت اپیدمیک، فلج بولبار و پسودوبولبار، فلج پس از دیفتری، بوتولیسم، اسکلروز مولتیپل، و واکنشهای توکسیک در برابر بتابلوکرها (مثل پروپرانولول) یا پنی سیلامین. بسیاری از داروهای دیگر ممکن است میاستنی گراو را آشکارا شعله ور سازند؛ آنها عبارتند از لیتیوم، آنتی بیوتیک های آمینوگلیکوزیدی، کلروکین، و ضد تشنج های فنی توئین.
بسیاری از شواهد نوروفیزیولوژیک نشان می دهند که بیماری از پیوستگاه عصبی- عضلانی منشا می گیرد، بخصوص در محل بعد سیناپسی، که احتمالاً ناشی از آنتی بادی های ضد آن و ضد ناحیه قبل سیناپسی است. یک آزمون تجاری برای آنتی بادیهای ضد گیرنده استیل کولین موجود است که می تواند در %90-80 بیمارانی
که میاستنی سیستمیک دارند و %60-40 بیمارانی که میاستنی چشمی خالص دارند بیماری را تشخیص دهد؛ اما عیارها با شدت بیماری منطبق نیستند.
اکثر بیماران فقط هیپرپلازی تیموس دارند که در نمای پرتونگاری نیمرخ مایل قفسه سینه و اسکن CT از مدیاستینوم یا در هنگام جراحی برای برداشتن تیموس مشهود است. تیموما در %15 بیماران رخ می دهد.
کولین استراز، استیل کولین را در پیوستگاه عصبی- عضلانی تخریب می کند، و داروهای مهار کننده کولین استراز با افزایش مقدار موجود استیل کولین در محل آسیب دیده بعد سیناپسی، باعث بهبودی قابل ملاحظه می شوند. آزمون کلرید ادروفونیوم (Tensilon) نیز علاوه بر آزمون تشخیصی نئوستیگمین استفاده می شود. ادروفونیوم، mg2 (mL2/0) بصورت درون وریدی طی 15 ثانیه داده می شود. برطرف شدن پتوز علامت پاسخ مثبت است و تشخیص میاستنی گراو را تایید می کند. اگر هیچ پاسخی طی 30 ثانیه روی نداد، mg7-5 دیگر (mL7/0-5/0) داده می شود. زمانی آزمون بیشترین فایده را دارد که پتوز واضح وجود داشته باشد، اما میاستنی می تواند تک تک یا چند عضله را گرفتار سازد و بهبودی چشمگیر در عمل آنها نیز مفید است. آزمون ادروفونیوم ممکن است در فلج های نوروژنیک کمی مثبت شود، اما وقتی میاستنی با تحلیل رفتن عضلات همراه می شود ممکن است نتایج منفی کاذب به دست آیند.
آزمون کورار ناحیه ای می تواند گرفتاری سیستمیک را از گرفتاری منحصر به چشمها تشخیص بالینی دهد. بیماران میاستنیک به یک دهم دوز معمول کوراری کردن حساسند. تحریک مکرر عصب، بخصوص در عضلات فاسیال و پروگزیمال می تواند خستگی پذیری غیرطبیعی را نشان دهد (کاهش بیش از %10 در پاسخ برای میاستنی ارزش تشخیصی دارد).
درمان طبی میاستنی گراو با پیریدوستیگمین خوراکی (Mestinon) انجام می گیرد. قطره های آنتی کولین استراز مفید نیستند. پتوز معمولاً به درمان پاسخ می دهد، اما تعیین عیار مهارکننده های کولین استراز به حدی که برای تصحیح درجات متغیر ضعف و قوت در عضلات خارجی چشم کافی باشد دشوار است. تیمکتومی برای بیمارانی که ضعف عضلانی فراگیر دارند مفید است و باید به محض فراگیر( generalized) شدن بیماری انجام گیرد. سیر این بیماری مزمن یکنواخت نیست، و دوره های فروکشی ( remissons) شایع است، بخصوص اگر بیماری محدود به عضلات خارجی چشم باشد. طی یک دوره شعله وری شدید، بیمار ممکن است از فلج تنفسی بمیرد.
پیش آگهی به میزان زیادی بستگی دارد به پاسخ به درمان، توانایی بیمار در تنظیم داروها، و تیمکتومی، که با %95 بهبود طی 5 سال همراه است. یک بیمار باهوش و آگاه به بیماری می تواند طول عمر طبیعی داشته باشد.
نیستاگموس
نیستاگموس عبارت است از لرزشهای مکرر و ریتمیک یک یا هر دو چشم در یکی یا تمامی میدانهای نگاه همراه با حرکات آونگی یا پرشی. حرکات آونگی ( pendullar) دارای سرعت، دامنه و مدت یکسان در هر جهت هستند، در حالی که حرکات پرشی دارای حرکات وستیبولار یا اپتوکینتیک آهسته در یک جهت (جزءِ آهسته) و سپس یک بازگشت سریع به وضعیت اولیه (جزءِ سریع) هستند.
نیستاگموس پرشی بصورت زیر طبقه بندی می شود:
درجه I فقط وقتی چشمها در جهت جزءِ سریع هستند تظاهر می کند؛ درجه II ، وقتی که چشمها در وضعیت اولیه هستند تظاهر می کند؛ درجه III حتی در هنگامی که چشمها در جهت جزءِ آهسته هستند هم تظاهر می کند. حرکات ممکن است افقی، عمودی، مایل، چرخشی، دایره ای، یا ترکیبی از اینها باشد. جهت حرکت ممکن است بسته به جهت نگاه تغییر کند.
دامنه (amplitude) نیستاگموس عبارت است از گستره حرکت آن؛ سرعت (rate) نیستاگموس عبارت از فرکانس نوسانات. عموماً هر چه سرعت تندتر باشد، دامنه کوچکتر است و برعکس. نیستاگموس معمولاً تواماً در دو چشم است و گاهی غیرتوام است مثل نیستاگموس فیزیولوژیک در انتهای نگاه، نیستاگموس همگرایی- رتراکسیون، و نیستاگموس see- saw .
نیستاگموس گاهی بصورت انفکاکی است مثل نیستاگموس در افتالموپلژی بین هسته ای، spasmus nutans ، نیستاگموس see- saw ، کاهش بینایی تک چشمی، و نیستاگموس اکتسابی آونگی و در ضعف قرینه عضلانی در میاستنی گراو.
فیزیولوژی علایم
کاهش تیزبینی در اثر ناتوانی در حفظ یکنواخت فیکساسیون است. در نیستاگموس وستیبولار که past- pointing وجود دارد تصویر سازی کاذب مشهود است. کج شدن سر معمولاً غیرارادی است و برای کاهش نیستاگموس است. در نیستاگموس پرشی سر به سوی جزءِ سریع می چرخد یا تنظیم می شود بطوری که چشمها در وضعیتی قرار می گیرند که حرکات چشم در نیستاگموس آونگی به حداقل می رسد. گاهی بیمار از حرکات توهمی اشیاء شاکی است (oscillopsa). این حالت بیشتر در نیستاگموسی دیده می شود که ناشی از ضایعات مراکز پایین تر نظیر لابیرنت باشد یا با شروع حاد نیستاگموس در بزرگسالان همراه است. طی جزءِ آهسته به نظر می رسد محیط حرکت می کند که باعث سرگیجه دورانی بسیار ناراحت کننده ای می شود بطوری که بیمار نمی تواند بایستد. جنباندن سر بیشتر همراه با نیستاگموس مادرزادی، spasmus nutans ، و نیستاگموس مِنیر است. نیستاگموس جلب توجه می کند و از نظر قیافه ظاهری ناراحت کننده است مگر آنکه لرزش های چشم بسیار کوچک باشند.
طبقه بندی نیستاگموس
الف- نیستاگموس فیزیولوژیک
1- نیستاگموس end- point
2- نیستاگموس optokinetic
3- تحریک مجاری نیمدایره
ب- نیستاگموس پاتولوژیک
1- مادرزادی
1-1- دید ضعیف
1-2- نیستاگموس مادرزادی
1-3- نیستاگموس نهفته
2- Spasmus nutans
3- نیستاگموس Down- bead
4- نیستاگموس Up bead
5- نیستاگموس Convergence retradtion
6- نیستاگموس see- saw
7- نیستاگموس افقی
7-1- نیستاگموس ارادی
7-2- نیستاگموس آونگی اکتسابی (acquired pendular)
7-3- نیستاگموس متناوب پریودیک
7-4- نیستاگموس gaze- evoked
8-نیستاگموس وستیبولار
ج- مقلدهای نیستاگموس
نیستاگموس فیزیولوژیک
سه نوع نیستاگموس را می توان در فرد طبیعی ایجاد نمود.
نیستاگموس انتهای نگاه
(End point {End- gaze} N.)
افراد طبیعی یک محدوده پهن بدون نیستاگموس یا ناحیه آرام دارند اما می توانند در انتهای حرکات افقی نگاه دچار نیستاگموس افقی شوند (یعنی رفلکس نوری مردمک

1

23