نوریت اپتیـک
شایعترین علت : Demyelination
نوریت رتروبولبار : نوریتی که به اندازه ای عقب تر از دیسک اپتیک رخ میدهد که دیسک در طی دوره حاد طبیعی باقی می ماند .
پاپیلیت ( Papilitis ) : عبارت از ادم دیسک در اثر التهاب سر عصب (بخش درون چشمی عصب بینایی ) میباشد .
نشانه اصلی نوریت اپتیک : ازدست رفتن بینایی که بخصوص در افتراق پاپیلیت از ادم پایی مفید میباشد که ممکن است در افتالموسکوپی شبیه به هم بنظر برسند .
علل نوریت اپتیـک
الف : میلین زدایی :
I : نهانزاد ( ایدیوپاتیک )
II : اسکلروز مولتیپل
III : نورومیلیت اپتیک ( بیماری دویک )
باواسطه ایمنی :
I : نوریت اپتیک پس از عفونت ویروسی ( سرخک ، اوریون ، آبله مرغان ، آنفلوآنزا ، مونونوکلئوز عفونی )
II : نوریت اپتیک پس از ایمن سازی ( واکسیناسیون )
III : آنسفالومیلیت منتشر حاد
IV : پلی نوروپاتی نهانزاد حاد ( سندرم گیلن باره )
V : لوپوس اریتماتوی سیستمیک
علل نوریت اپتیـک
ج : عفونت مستقیم :
هرپس زودتر ـ سنیلیس ـ سل ـ کریپتوکوکوز ـ ویریوس سیتومگال
د : نوروپاتی اپتیک گرانولوماتوز :
I : سارکوئیدوز
II : نهانزاد
ه : بیماری التهابی مجاور
I : التهاب درون چشمی
II : بیماری سینوس ، از جمله موکورمیکوز
III : بیماری درون جمجمه ای : مننژیت ، آنسفالیت
نوریت اپتیک میلین زدا
نوریت اپتیک میلین زدا
در بزرگسالان اساسا“ در زنها ( نسبتا“ 3/1 ) و در سفیدپوستان روی می دهد . معمولا“ در دهه سوم یا چهارم زندگی بروز کرده و در 85-13 % در گروههای جمعیتی مختلف جهان ، با اسکلروز مولتیپل همراه است .
درصد پیشرفت به سمت M.S ، با افزایش طول مدت پیگیری بالا میرود.
تظاهرات بالینی :
کلا“ از دست رفتن دید بصورت تحت حاد Sub Acute بوده ودر طی 7-2 ایجاد میشود . حدود 1/3 بیماران دید بهتراز 20/40 در طی حمله ** دارند . و اندکی بیش از 1/3 آنان دید بدتر از 20/200 دارند . دید رنگ و حساسیت نسبت به کنتراست متناسبا“ کاهش پیدا می کنند.
نوریت اپتیک میلین زدا
درد ناحیه چشم در بیش از 90% موارد وجود دارد که در حدود 50% بیماران با حرکت چشم تشدید پیدا می کنند نقص میدان بینایی وجود داشته ولی در پریمتری و حتی بیش از همه احتمال وجود هر نوع اسکوتوم مرکزی که معمولا“ دایره ای و شدت و اندازه آن شدیدا“ متغیر است دیده شده و ممکن است به یک نقص وابسته به ارتفاع Altitudinal تبدیل شود و در صورت کشیده شدن اسکوتوم مرکزی به سمت محیط : احتمال وجود ضایعات فشارنده .
پریمتری خودکار ( کامپیوتری ) : بیشتر فقدان منتشر بینایی .
درصورت گرفتاری عصب بینایی بصورت غیر قرنیه : وجود نقص مردمکی آوران ( مارکوس گان ) .
نوریت اپتیک میلین زدا
التهاب پاپی ( پاپیلیت ) : در 35% موارد اتفاق افتاده و علائم زودرس آن بصورت پرخونی عصبی اپتیک و اتساع سیاهرگهای بزرگ در افتالموسکوپی می باشد
محو شدن لبه های دیسک و پرشدگی کاپ فیزیولوژیک : شایع
خیربارز سر عصب : ممکن است ولی برآمده شدن بیش از 100000 ** نامعمول است . اگزورای شبکیه ای و ادم در ماکولوپاپیلاری باندل : بندرت . این بیماری به میزان کمتری به سمت M.S پیشروی می کنند .
خونریزیهای شعله شمعی در لایه رشته عصبی نزدیک دیسک اپتیک : کمتر از 10% موارد .
سلولهای ویتره در ناحیه Prepapillary area : کمتراز 5% موارد .
نوریت اپتیک میلین زدا
بررسی و تشخیص افتراقی :
در موارد تیپیک ، تشخیص بالینی معمولا“ کافی است و بررسی دیگری لازم نیست . در صورت وجود تظاهرات غیر تیپیک و بخصوص نارسایی بینایی که تا 6 هفته پس از بروز علائم شروع به بهبود نمی کند تشخیص های دیگر بخصوص نوروپاتی اپتیک فشارنده را بایستی در نظر داشت و MRI یا سی تی اسکن انجام داد . موارد دیگری که باید در نظر داشت عبارتند از :
نوروپاتی اپتیک الیمیک انتریور ، نوروپاتی اپتیک خود ایمن ( ازجمله SLE ) آمبلیوپی توکسیک ، نوروپاتی اپتیک ارثی لبر و کمبود ویتامین B12 .
نوریت اپتیک میلین زدا
بایستی التهاب پاپی را از ادم پاپی ( Papilledema ) افتراق داد :
در ادم پاپی اغلب برآمدگی سر عصب بیشتر بوده و V.A تقریبا“ طبیعی است . پاسخ مردمک به نور طبیعی بوده و افزایش فشار درون جمجمه ای وجود داشته و میدان دید سالم است ( بجز بزرگ شدن نقطه کور ) . (اگرادم پایی همراه با عدم جبران رگی یعنی خونریزی و نقاط پشم پنبه ای یا خیز مزمن پایی همراه با ایسکمی ثانویه عصب بینایی وجود داشته باشد . نقصان میدان دید می تواند شامل نقائصی در دسته رشته های عصبی نازال و نابینایی کوادرانتی نازال ( Quadrantanopia ) باشد.
عدم پایی معمولا“ دوطرفه بوده در حالیکه پاپیلیت معمولا“ یکطرفه است . علیرغم این تفاوتهای آشکار تشخیص افتراق ممکن است مشکل بوده چراکه یافته های افتالموسکوپیک آنها شبیه بوده و خیزپایی میتواند
نوریت اپتیک میلین زدا
کاملا“ غیرقرنیه باشد و التهاب پاپی در برخی موارد پس از عفونت ویروسی ( مثل بیماری دویک Devics Dis یا نورومیلیت اپتیک ) دوطرفه باشد .
( نوریت اپتیک دوطرفه و میلیت عرضی ( پاراپلژی ) ـ مرک در 50% موارد در دهه اول زندگی ـ درمان : دوز حمله ای متیل پردنیزولون IV + استروئید خوراکی تا 2 ماه لزوم رد واسکولیت سیستمیک و سارکوئیدوز در طی یک دوره حاد نوریت اپتیک MRI افزایش تراکم گالولینیوم ، افزایش سیگنال در سکانهای Short tau inversion Recovery و گاه تورم عصب مبتلا را نشان می دهد .
نوریت اپتیک میلین زدا
MRI مغزی در 25 % بیماران مبتلا به اپتیک نوریت خالص ، ضایعاتی مطابق با میلین زدایی را نشان خواهد داد و این امر تشخیص M.S را ثابت نکرده ولی با افزایش بارز خطر پیدایش M.S همراه میباشد .
ارزش درمان با استروئید در به تاخیر انداختن پیدایش M.S در بیمارانی که نتیجه MRI مغزی آنها در زمان مراجعه غیر طبیعی است بیشتر میباشد . بنابراین انجام MRI مغزی در نوریت اپتیک خالص چنانچه اطلاعات دقیق تری در مورد خطر M.S و ارزش درمان با استروئید سیستمیک مورد درخواست باشد لازم است .
پاسخ برانگیختن بینایی ( Visual Evoked Potential ) در چشم مبتلا ممکن است کاهش دامنه یا افزایش دوره عکس العمل Latency را طی حمله حاد نوریت اپتیک نشان دهد .
نوریت اپتیک میلین زدا
بدنبال بهبود دید پس از یک دوره نوریت اپتیک ، VEP در 1/3 موارد همچنان نشاندهنده افزایش دوره Latency بوده و این یافته میتواند در تشخیص دوره های بعدی نوریت اپتیک میلین زدا در بیمارانی که از نظر MS احتمالی تحت بررسی قرار دارند مفید باشد .
درمــان :
استروئید درمانی از طریق I.V ، خوراکی و یا از طریق تزریق خلف کره چشم بهبود دید را تسریع کرده ولی برنتیجه نهایی موثر نیست . استروئیدهای خوراکی ممکن است خطر نوریت اپتیک مراجعه را زیاد کند ، متیل پردنیزولون IV یک گرم در روز برای مدت 3 روز و بدنبال آن پردنیزولون خوراکی 1 mg/kg درروز برای 11 روز با بیش از 50% کاهش (درقیاس با درمان توسط پلاسبو در پیدایش MS همراه است .
نوریت اپتیک میلین زدا
اما تنها برای مدت 2 سال ، این اثر بیش از همه در بیمارانی آشکار است که هنگام مراجعه ضایعات مغزی متعدد در MRI دارند .
پیش آگهی : بدون درمان بطور مشخص دید در 3-2 هفته پس از شروع بیماری آغاز به بهبودی کرده و گاهی در طی چند روز به حد طبیعی باز می گردد . ممکن است این بهبودی بصورت کند و در طی چندین ماه ادامه یابد و بهبودی تا حد ** دید 20/40 و بهتر در بیش از 90% موارد و طی یکسال پس از شروع بیماری روی می دهد . وجود دید ضعیف تر طی دوره حاد با سرانجام بینایی وخیم تری در ارتباط بوده اما حتی فقدان کامل درک نور نیز میتواند بازگشت کامل بینایی را به دنبال داشته باشد .
نوریت اپتیک میلین زدا
ضایعات طویل تر عصب بینایی سرانجام بد بینایی ، بخصوص اگر درگیری عصب درون مجرای بینایی وجود داشته باشد .
بطور کلی ارتباط نزدیکی بین بهبود تیزی دید ، حساسیت به کنتراست و دیدرنگ وجود دارد. چنانچه روند بیماری به حد کفایت تخریبی باشد منجر به آتروفی رتروگراد عصب بینایی میشود . در موارد راجعه یا خیلی شدید دیسک اپتیک به رنگ سفید گچی با حدود واضح ایجاد میشوداگر چه رنگ پریدگی عصب لزوما“ با ضعف V.A مرتبط نیست .
نوریت اپتیک میلین زدا
عواملی که با پیدایش بعدی M.S مرتبط هستند :
1 – جنسیت مونث HLA DR2 – DR 3 ـ وجود همزمان تشکیل غلاف Sheating دور سیاهرگی در شبکیه ـ ناهنجاریهای M.R.I مغزی ـ ووجود نوارهای الیگوکلونال ( Oligoclonal bands ) در مایع مغزی نخاعی .
نوریت اپتیک در کودکان بیش از بزرگسالان هر دو چشم را بطور همزمان درگیر و التهاب پاپی ایجاد می کند اما خطر پیشروی به سمت M.S در آنها کمتر است .
PAPILL EDEMA
Papilledema
ادم پاپی یا قرص خفه شده ( Choked Disk ) : یک احتقان غیر التهابی قرص بینایی در اثر ا فزایش فشار درون جمجمه ای .
شایعترین علل : تومورهای مغزی ـ آبسه ها ـ هماتوم ساب دورال ـ مالفورماسیونهای آرتریوونوس ـ خونریزی ساب آراکنوئید ـ هیدروسفالی اکتسابی ـ مننژیت و آنسفالیت .
در چشم پزشکی و در صورت عدم وجود علائم سایر سیستمها و فقط وجود مشکلات بینایی بیشترین علت ، افزایش ایدیوپاتیک فشار درون جمجمه میباشد . در این حالت ، ادم پاپی با فقدان ناهنجاریهای نورولوژیک ( بجز احتمالا“ فلج عصب VI و بندرت عصب VII جمجمه ای ) ، طبیعی بودن نتیجه مطالعات تصویرسازی از دستگاه عصبی (MRI) و مایع مغزی نخاعی طبیعی ( بجز افزایش فشار درون جمجمه ای ) همراه است .
Papilledema
اما تشخیص این حالت بر مبنای رد سایر علل سندرم سودوتومور سربری ( Pseudo Toumor Cerebri ) میباشد از جمله : انسداد سینوس سیاهرگی مغزی ، استفاده از داروهای خوراکی ضدبارداری ، درمان با استروئید یا تتراسیکلین ، اورمی و نارسایی تنفسی .
( عللی کم شیوع تر ادم پاپی : تومورهای نخاعی ـ پلی نوروپاتی ایدیوپاتیک حاد ( سندرم گیلن باره ) ـ موکوپلی ساکاریدوز وکرانیو سینوستوز که در آنها عواملی گوناگون شامل کاهش جذب مایع مغزی نخاعی ـ ناهنجاریهای جریان مایع نخاعی و کاهش حجم جمجمه در افزایش فشار درون جمجمه ای دخالت دارند . )
Papilledema
در جریان تشکیل ادم پاپی انتقال آرام و سریع آکسونی متوقف شده در اتساع آکسونی بخصوص در قطب های فوقانی و تحتانی عصب اپتیک بعنوان اولین علامت خیزپاپی رخ میدهد . پرخونی دیسک ، تلانژکتازی مویرگهای سطحی اتساع یافته ، محوشدن لبه قرص در اطراف پاپی و از بین رفتن ضربانات خودبخودی سیاهرگی علائم خیزپاپی خفیف هستند .
چینهای شبکیه ای محیطی همراه با تغییراتی در رفلکس های غشاء محدود کننده داخلی ( Internal Limiting Membrane ) یا خطوط پاتون (Patons Lines ) همچنان که شبکیه از دیسک درخشنده دور میشود سرانجام ظاهر خواهند شد . نقطه کور در میدان بینایی بزرگ میشود. در مرحله حاد ممکن است خونریزی و نقاط ( Cotton Wool) داشته باشد که نشان دهنده حالت عدم جبران آکسونی و رگی همراه با خطر آسیب حاد عصب بینایی و نقائص میدان دید هستند .
Papilledema
همچنین ممکن است ادم اطراف پاپی که به ماکولا گسترش می یابد و چینهای کوروئید وجود داشته باشند در ادم پاپی مزمن که احتمالا“ نتیجه افزایش متوسط فشار درون جمجمه ای برای مدت طولانی است بنظر میرسد که یک روند جبرانی ، تغییرات دیسک اپتیک را محدود کرد .
بطوریکه حتی در صورت وجود خونریزی یا نقاط ( Cotton Wool ) تعداد آنها اندک است . در صورت افزایش دائمی فشار درون جمجمه ای دیسک اپتیک برجسته پرخون بتدریج به رنگ خاکستری متمایل به سفید در می آید که در نتیجه کلیوزاستروسیتی و آتروفی عصبی همراه با انقباض ثانویه رگهای خونی شبکیه بوده و بتدریج منجر به مرحله خیزپاپی آتروفیک میشود .
Papilledema
همچنین ممکن است عروق کولترال رتینووکوروئیدال ایجاد شود که قبلا“ بعنوان Optociliary shunt خوانده می شدند که در واقع پیوستگی سیاهرگهای شبکیه سنترال با سیاهرگهای کوروئیدال پری پاپیلری بوده وزمانی ایجاد میشوند که گردش سیاهرگی شبکیه در ناحیه پیش تیغه ای عصب بینایی مسدود شده باشد .
علل دیگر پدید آمدن عروق جانبی شبکیه ای ـ کوروئیدی :
انسداد سیاهرگ شبکیه ای مرکزی ـ مننژیوم غلاف عصب بینایی ـ گلیوم عصب بینایی و دروزن سر عصب بینایی
ادم پاپی شراب انگوری ( Vintage ) با وجودرسوبات شبه دروزن درون سر متورم عصب بینایی مشخص میشود .
Papilledema
در حدود 48-24ساعت طول میکشد تا ادم پاپی زودرس ایجاد شده و حدود یکهفته طول میکشد تا بطور کامل گسترش یابد ، هشت تا شش هفته طول می کشد تا یک خیز پاپی کاملا“تکامل یافته در حضور درمان کافی بهبود یابد .
خیز پاپی حاد ممکن است با ایجاد دوربینی باعث کاهش V.Aشده و گاهی با انفارکتوس عصب بینایی همراه است اما در بیشتر موارد دید طبیعی است و تنها بزرگ شدن BlindSpotوجود دارد ( خیزپاپی شراب انگوری و آتروفیک مزمن با محدود شدن تدریجی میدان دید محیطی بخصوص از دست رفتن میدان بینایی در سمت اینفرونازال و تار شدن گذاری دید همراهند کاهش ناگهانی فشار درون جمجمه ای یا فشار خونرسانی سیستولی ممکن است زمینه ساز فقدان شدید بینایی در هر مرحله از خیزپاپی شود ) .
Papilledema
ادم پاپی اغلب غیر قرینه است و ممکن است حتی یکطرفه بنظر برسد اگر چه آنژیوگرافی با فلوئورسین در چنین مواردی معمولا“ نشت از هردوقرص بینایی را نشان می دهد . خیز پاپی در مراحل دیررس گلوکوم ایجاد میشود اما اگر آتروفی بینایی وجود داشته باشد یا غلاف عصب بینایی در آن سمت باز نباشد ادم پاپی ایجاد نخواهد شد .
سندرم فوسترکندی ( Foster – Kenedys Syndrome ) ، عبارتست از وجود خیز پاپی در یک سمت همراه با آتروفی بینایی در سمت دیگر ( غلاف و عصب بینایی بوسیله نئوبلاسم تحت فشار قرار گرفته اند ) . این حالت اغلب ناشی از مننژیوم های بال استخوان شب پره ( اسفنوئید ) و بطور کلاسیک ناشی از مننژیوم شیار بویایی است اما به هر حال نوروپاتی اپتیک ایسکمیک میتواند زمانی که یک نوروپاتی
Papilledema
ایسکمیک قدیمی همراه با آتروفی با یک نوروپاتی اپتیک ایسکمیک جدید پرخون ( Hyperemic ) همراه است ، این تظاهر بالینی را تقلید کند ( سندرم فوستر کندی کاذب ) .
تشخیص افتراقی ادم پاپی : دروزنهای مدفون ( مخفی ) عصب بینایی ، قرص های بینایی کوچک در دوربینی و رشته های عصبی میلین دار .
درمان ادم پاپی : درمان علت زمینه ای
در افزایش نهانزاد فشار درون جمجمه ای ، کم کردن وزن و استازولامید خوراکی 250 g qID ( یک تا چهار بار در روز ) معمولا“ موثرند اما برقراری شانت کمری ـ صفاقی ( Lumboperitoneal shunting ) یا ایجاد پنجره در غلاف عصب بینایی ممکن است در صورت شدید یا پیشرونده بودن فقدان بینایی ، لازم باشند .