لنفوما و مالتیپل میلوما
اهداف
در پایان جلسه از دانشجویان انتظار میرود:
1- لنفوما را تعریف کرده و انواع آن را نام ببرند
2- بیماری هوچکین را تعریف کنند
3- پاتوفیزیولوژی و تظاهرات بالینی بیماری هوچکین را شرح دهند
4- تدابیر درمانی و مراقبتهای پرستاری در بیماری هوچکین را شرح دهند
6- لنفومای غیر هوچکینی را تعریف کنند
7- تظاهرات بالینی لنفومای غیر هوچکینی را نام ببرند
8- تدابیر درمانی و مراقبتهای پرستاری در لنفومای غیر هوچکینی را فهرست نمایند
9- بیماری مالتیپل میلوما را تعریف کنند
10- پاتوفیزیولوژی و تظاهرات بالینی مالتیپل میلوما را لیست نمایند
لنفوما
نئوپلاسم سلولهای لنفوئیدی با منشا بافتهای لنفوئیدی اولیه یا ثانویه*
اکثراً در غدد لنفاوی شروع شده و بافتهای دیگر را درگیر میکند
دسته بندی:
1. لنفومای هوچکین
2. لنفومای غیر هوچکین ← درگیری بیشتر Bone marrow
لنفومای هوچکین
Hodgkin’s Disease
(HD)
سال 1832 ← کالبد شکافی های فردی بنام هوچکین ← بیماری هوچکین
سال 1838 ← تشریح سلولهای متمایز توسط رید و اشترنبرگ ← نامگذاری سلول
بدخیمی نادر با میزان بهبودی بالا
شیوع در اوایل دهه 20 و بعد از 50 سالگی و در مردان بیشتر است
لنفومای هوچکین
از یک غده لنفاوی شروع و از طریق لنف انتشار می یابد
سلولهای بدخیم (سلولهای رید – اشترنبرگ) منشا لنفوبلاستی دارند
ادامه رشد سلولهای تومورال ← جایگزین سلولهای طبیعی ← مناطق نکروزه
هوچکین توانایی گسترش به تمام بافتهای بدن جز CNS را دارد ← لنف
امکان گسترش خونی نیز وجود دارد
انواع بیماری هوچکین:
1. اسکلروز ندولار
2. سلولاریته مختلط
علل: ویروس / زمینه ژنتیکی / سیستم ایمنی تضعیف شده / سموم
لنفومای هوچکین
تظاهرات بالینی:
♣ بزرگی غدد لنفاوی ♣ خارش
♣ فشار توده به ارگانها ♣ نقص در سیتم ایمنی
♣ افزایش ابتلا به زونا ♣ نشانه های B
♣ آنمی خفیف، کاهش یا افزایش لکوسیت ها و پلاکت نرمال ← عدم ساپرسیون مغز استخوان
لنفومای هوچکین
مرحله بندی:
مرحله 1 : درگیری یک گره یا ساختمان لنفاوی
مرحله 2 : درگیری 2 ناحیه یا بیشتر در یک طرف دیافراگم
مرحله 3 : درگیری نواحی یا ساختمانهای لنفاوی در رو طرف دیافراگم
مرحله 4 : درگیری مناطق خارج از محدوده گره های لنفاوی
لنفومای هوچکین
تشخیص:
♣ مطالعات تشخیصی جهت رد عفونتهای مختلف
♣ بیوپسی از غدد لنفاوی ← مشاهده سلولهای رید – اشترنبرگ *
♣ بررسی بروز نشانه های B
♣ معاینه فیزیکی سیستم لنفاوی و سایز کبد و طحال
♣ CT Scan & X-Ray از قفسه سینه، شکم ولگن ← ؟؟؟
♣ PET اسکن ← بهترین تصویرسازی
♣ CBC, ESR, LFT, BUN, Cr
♣ بیوپسی مغز استخوان ← ؟؟؟
♣ اسکن استخوان
لنفومای هوچکین
درمان:
♣ کیموتراپی* ← رژیم ABVD ← آدریامایسین، بلئومایسین، وین بلاستین، داکاربازین
♣ رادیوتراپی ← در 3 منطقه ← بالا پوش، پارا آئورتی، لگن
♣ پیوند مغز استخوان ← در صورت مقاومت به درمان
لنفومای هوچکین
تدابیر پرستاری:
♣ آگاهی دادن به بیمار در رابطه با احتمال ایجاد سرطانها و بیماریهای ثانویه
♣ آموزش اجتناب از سایر عوامل سرطانزا
♣ آموزش روشهای خود مراقبتی
♣ آموزش علایم ابتلا به عفونت و ضرورت مراجعه به پزشک
♣ آموزش عوارض کیموتراپی و رادیوتراپی و نحوه مدیریت آنها
لنفومای غیرهوچکین
مجموعه ای از بدخیمی ها ناشی از رشد نئوپلازی بافت لنفوئیدی
همانند CLL از یک دسته منفرد لنفوسیتها (اکثریت B) بوجود می آید
از نظر خاستگاه سلولی، مورفولوژی و رفتار بالینی، هتروژنوس هستند
وسعت درگیری بافتهای لنفوئیدی با سلولهای بدخیم زیاد و غیرقابل پیش بینی است
موضع حقیقی مشخص نیست
شیوع ← پس از 35 سالگی دو برابر شده و میانگین سن تشخیص 65 سال است
انواع :
1. لنفومای منتشر سلولهای B
2. لنفومای فولیکولار
لنفومای غیرهوچکین
اتیولوژی:
♣ عوامل ارثی، غذایی و قومی تاثیری بر ایجاد بیماری ندارد
♣ نارسایی سیستم ایمنی و اختلالات اتوایمیون
♣ درمان قبلی سرطان
♣ عفونتهای ویروسی
♣ قرار گیری در معرض سموم، حلالها و مواد رنگی
♣ مبتلایان به آتاکسی – تلانژکتازی، سندرم ویسکوت – آلدریچ و سندرم چدیاک – هیگاشی
لنفومای غیرهوچکین
تظاهرات بالینی:
♣ لنفادنوپاتی موضعی یا عمومی* ← گردن / زیر بغل / کشاله ران
♣ ارتشاح اکسترانودال ← نازوفارنکس / گوارش / استخوان / تیروئید / بیضه ها / بافت نرم
♣ نشانه های B ← در ⅓ از بیماران
♣ اختلال در کار اندامها
♣ درگیری CNS
لنفومای غیرهوچکین
تشخیص:
♣ تشخیص دقیق از طریق آنالیز بافت شناسی، ایمنوفنوتیپ و سیتولوژیک سلولها است
CBC, ESR, PBS
آنالیز CSF
Blood Culture
بیوپسی مغز استخوان
MRI, PET Scan, CT Scan
تستهای عملکرد کبد و کلیه
لنفومای غیرهوچکین
درمان:
رادیو تراپی به تنهایی ← موضعی بودن بیماری
کیموتراپی تهاجمی ← در نوع تهاجمی ← ریتوکسی ماب + کیموتراپی سنتی
رژیم R-chop : ریتوکسی ماب، سیکلوفسفامید، هیدروکسی دانورابیسین، انکووین و پردنیزولون
کیموتراپی سیستمیک + رادیوتراپی جمجمه ای یا کیموتراپی داخل نخاعی
داروهای رادیو فارماستیکال ← ایبریتاموماب تیوکسی تن
HSCT ← در افراد زیر 65 سال
لنفومای غیرهوچکین
تدابیر پرستاری:
♣ مدیریت عوارض کیموتراپی و رادیوتراپی
♣ تعادل بین استراحت و فعالیت ← حفظ استقلال
♣ بررسی دقیق علایم و محلهای درگیر
♣ معرفی سیستمهای حمایتی
♣ تاکید بر اهمیت رعایت رژیم درمانی
♣ مراقبت از بروز عفونت و آموزش علایم ابتلا
♣ حفظ کیفیت زندگی و سلامت روحی افراد
♣ آموزش اهمیت برخورداری از تغذیه مناسب
مالتیپل میلوما
بدخیمی پلاسماسل ها
↓
تولید زیاد Ig اختصاصی
با عملکرد غیرطبیعی
↓
ترشح مواد شیمیایی
↓
Angiogenesis
رشد خوشه ای پلاسماسل ها
↓
ارتشاح به داخل BM
↓
نابودی BM و سایر سلولها
↓
ترشح پروتئین بنس جونز
از سلولهای بدخیم
↓
ترشح در خون و ادرار
گاهاً جایگزینی پلاسماسیتوما رخ میدهد
مالتیپل میلوما
تشخیص:
♣ الکتروفروز پروتئینی خون و ادرار ← پروتئین بنس جونز
♣ علایم تخریب پایانه های عصبی
♣ اختصار CRAB
♣ بیوپسی مغز استخوان
مالتیپل میلوما
تظاهرات بالینی:
☻ درد استخوان در پشت و دنده ها + استئوپروز* ← وابسته به تحرک
☻ شکستگی استخوانها
☻ تشنگی شدید، دهیدراتاسیون، یبوست، تغییر در وضعیت روانی و احتمال کما
☻ مشکلات کلیوی ← پلی اوری و هیپر اورسیمی
☻ مشکلات گوارشی
☻ علایم آنمی ← هیپوپرولیفراسیون
☻ عفونت ☻ علایم مربوط به افزایش ویسکوزیته
☻ علایم عصبی ☻ حوادث ترومبولیتیکی
مالتیپل میلوما
درمان:
♣ کیموتراپی ← در مراحل پیشرفته
♣ پیوند مغز استخوان اتولوگ و سلولهای بنیادی محیطی + دوز بالای کیموتراپی
♣ مایع تراپی
♣ داروهای ضد تهوع
♣ رادیوتراپی تسکینی ضایعات موضعی
♣ کنترل درد
مالتیپل میلوما
تدابیر پرستاری:
آموزش علایم و نشانه های هیپرکلسمی و کنترل منظم سطح کلسیم
محدودیت فعالیتهای سنگین، حفظ تحرک و هیدراتاسیون
کنترل عملکرد کلیه و برون ده ادراری و توزین روزانه
آموزش علایم ابتلا به عفونت و دریافت واکسن
آموزش موارد پیشگیری از احتمال بروز ترومبوز
بررسی مداوم عملکردهای عصبی
آموزش در رابطه با رژیم غذایی
احتیاط در جابجایی