پاورپوینت بیماری کم کاری مادرزادی تیروئید در نوزادان

بسم الله الرحمن الرحیم

بیماری کم کاری مادرزادی
تیروئید در نوزادان

تیروئید غده کوچکی است که در جلوگردن قراردارد وظیفه اصلی این غده تولید و ترشح هورمونی بنام تیروکسین در بدن است این هورمون نقش مهمی در سوخت و ساز سلولهای مختلف و رشد و نمو بدن دارد .

اثرات هورمون تیروکسین در رشد و تکامل مغز بسیار مهم و ضروری است . اگر به هر دلیلی این هورمون تولید نشود و یا تولید آن کم و یا غیر طبیعی باشد عوارضی در بدن پدیدار می گردد به عنوان مثال نوزاد دچار عقب ماندگی ذهنی و کوتاهی قد خواهد شد .
غده تیروئید :

وظیفه اصلی غده تیروئید ساخت ، ذخیره و آزاد سازی هورمون است. هورمون‏های تیروئید که T3 و T4 (تیروکسین) نامیده می‏شوند بسیاری از اعمال حیاتی بدن مانند متابولیسم انرژی ، ضربان قلب و دمای بدن را کنترل می‏کنند و روی وزن ، ذهن و نیز دوره های قاعدگی و باروری تاثیر می‏گذارند .
غده تیروئید برای تولید هورمون نیاز به ید دارد که آن را از غذایی که می‏خوریم تامین می‏کند. در داخل غده، یدی که از خون جذب می‏شود به اسید آمینه تیروزین متصل می‏شود و مجموع آن دو در ساخت هورمون‏های تیروئید نقش اساسی دارند.
 

وظایف غده تیروئید :

نقش هورمون تیروکسین در بدن چیست :
این هورمون اثرات مهمی در سوخت و ساز سلولهای مختلف بدن دارد ( کنترل وزن ، دمای بدن ، تنظیم دوره های قاعدگی ،کنترل ضربان قلب )
در رشد و تکامل سلولهای مغزی نقش مهمی دارد
در صورتی که تولید آن کم و یا زیاد شود هردو باعث بیماری می شود.

کم کاری مادرزادی تیروئید چیست :
به هر علتی که هورمون تیروکسین در بدن نوزاد کم باشد یا عملکرد غیر طبیعی داشته باشد کم کاری مادرزادی تیروئید بوجود می آید

میزان شیوع بیماری :
درجهان یک نفر در هر 3000 تا 4000 تولد است
درایران یک نفر در هر 1000 نوزاد میباشد

در اصفهان یک نفر در 370 نوزاد میباشد
شیوع بیماری در شیراز 3 برابر شیوع جهانی است

شیوع بیماری در اصفهان 8 تا 10 برابر شیوع جهانی است

«« عوامل مساعد کننده بروز بیماری »»
1- عوامل مساعد کننده گذرا :
کمبود ید شایع ترین علت کم کاری گذرای مادرزادی تیروئید می باشد. و در میزان بروز بیماری نقش بسزائی دارد .
استفاده زن باردار از بعضی داروها مثل داروهای ضد تیروئید داروهای حاوی مقادیر زیاد ید ( شربت اکسپکتورانت ) می توانند عامل کم کاری گذرا باشند .
2- عوامل مساعدکننده دائمی :
الف) اختلال در تکامل کامل یا نسبی غده یا جایگزینی نامناسب غده تیروئید در دوران جنینی
ب) تولید ناکافی یا نامناسب هورمون های تیروئید و یا اختلالات ارثی منجر به عدم ساخت هورمون تیروئید

عوارض بیماری :
* رشد و تکامل مغز تا سن سه سالگی ادامه دارد به همین دلیل کمبود تیروکسین در صورت عدم جبران باعث لطمات جبران ناپذیر بر رشد و تکامل مغز و اعصاب مرکزی می گردد و رشد طولی و قد نوزاد کند می شود .
* در نتیجه عوارض مهم: عقب ماندگی ذهنی کوتاهی قد و کاهش شنوائی
* مهمترین راه برای پیشگیری از این عوارض :
غربالگری تیروئید نوزادان روز 3 تا 5 بعد از تولد و تشخیص و شروع درمان به موقع در نوزادان مبتلا به کم کاری مادرزادی تیروئید

علائم بالینی :
فقط 5 % نوزادان مبتلا به کم کاری مادرزادی تیروئید دارای علائم بالینی قابل تشخیص هستند ( در اکثر نوزادان مبتلا این علائم در بدو تولد وجود ندارند و با گذشت زمان ایجاد می شوند که متاسفانه زمان جبران، از دست رفته است )

این علائم عبارتند از:
تولد بعد از 42 هفته حاملگی ، زردی طول کشیده ، ادم در نوزاد ، مک زدن ضعیف، شیرنخوردن به مقدار کافی ،کاهش حرارت بدن ، اتساع شکم ، کبودی در انگشتان دست و پا ، دیسترس تنفسی ، وزن نگرفتن ، یبوست ، کاهش فعالیت های نوزاد ، فتق نافی ، پوست خشک ، زبان بزرگ ، هیپوترمی ، سوفل قلبی و کاردیومگالی ، کم خونی ماکروسیستیک و صدای گریه خشن .
این علائم در بدو تولد بسیار کم و غیراختصاصی هستند

درمان زودرس قبل از 3 ماه با مقادیر طبیعی ضریب هوشی در 85 % نوزادان همراه است

درمان بعد از سه ماهگی در بیش از 80% موارد با ضریب هوشی کمتر از نرمال همراه است.

فقط یک سوم نوزادان مبتلا به کم کاری تیروئید در سه ماهه اول از نظر بالینی علائم دارند و دو سوم مبتلایان علامت نداشته و در صورت عدم انجام غربالگری دچار عقب ماندگی ذهنی شدید می شوند.
نکات قابل توجه :

قرص لووتیروکسین درمان انتخابی هیپوتیروئیدی است
قرص باید یکبار در روز 30 دقیقه قبل از تغذیه به شیرخوار داده شود

قرص را می توان خرد کرده یا در شیر یا مایعات دیگر حل کرد

ترکیبات سویا و آهن مانع جذب دارو می شوند در نتیجه نباید قرص لووتیروکسین را با آهن یا شیر خشک حاوی پروتئین سویا مخلوط کرد یا همراه آن مصرف نمود
درمان :

کودک مبتلا در طی درمان نیاز به پیگیری های مکرر دارد
مطالعات نشان داده کودکان مبتلا به کم کاری مادرزادی تیروئید شانس بیشتری برای بروز آنومالی های قلبی عروقی دارند (10% در مقابل 3%)
همچنین 20% آنها احتمال کاهش شنوائی دارند.
مراقبت کودک به شرح ذیل است:
الف)2 و 4 هفته بعد از شروع درمان با قرص لووتیروکسین
در 6 ماه اول هر 1 ماه
در 6 ماه دوم هر دو ماه
بعد از یک سالگی هر سه ماه
بعد از 36 ماهگی هر 6 ماه
پیگیری بیماران :

علائم درمان بیش از حد:
تاکیکاردی ، عصبی بودن بیش از حد ، اختلال در خواب و درصورت دریافت دارو بیش از حد به مدت
طولانی سینوستوز (بسته شدن زودرس ملاج و عدم رشد کافی مغز) پوکی استخوان ، افزایش بیش از حد سن استخوانی ، و مسائل خلقی و سرشتی و وزن نگرفتن بوجود می آید .

میزان حد نصاب برای فراخوان:
نوزادانی که جواب آزمایش غربالگری آنها مساوی یا بیش از 5 تا 9/9 در هفته اول باشند باید مجدداً در 48 ساعت اول غربالگری شوند

الف) نوزادانی که جواب آزمایش غربالگری آنها بین 10 تا 19/9 باشد برای آزمایش سرمی (1 تا 2 هفته بعد از غربالگری اولیه) باید فراخوان شوند.

ج) نوزادانی که جواب آزمایش غربالگری آنها بالای 20 است باید ضمن تهیه نمونه سرمی در مان کودک شروع شود.

نوزادانی که نیاز به انجام غربالگری مجدد دارند :
نوزادان کم وزن (کمتر از 2500 کیلو)
دو یا چند قلوها

وزن بالای 4 کیلو
نوزادان نارس (کمتر از 37 هفته)

نوزادان بستری یا با سابقه بستری در بیمارستان
نوزادان با سابقه دریافت دارو های خاص مثل دوپامین و یا تعویض و دریافت خون

موارد TSH بالای 5 تا 9/9

پایان