آنمی همولیتیک
اهداف
در پایان جلسه از دانشجویان انتظار میرود:
1- آنمی همولتیک را شرح دهند
2- انواع آنمی همولتیک را نام ببرند
3- آنمی سیکل سل را توضیح دهند
3- تظاهرات بالینی آنمی سیکل سل را نام ببرند
4- بحرانهای سیکل سل را نام برده و هر یک را بطور خلاصه شرح دهند
5- درمانها و مراقبتهای پرستاری در آنمی سیکل سل را لیست نمایند
6- تالاسمی را شرح دهند
7- پاتوفیزیولوژی، تظاهرات بالینی و درمان تالاسمی را فهرست نماید
8- کم خونی ناشی از کمبود آنزیم G6PD را در یک سطر تعریف نمایند
9- تظاهرات بالینی، درمان و تدابیر پرستاری را در کمبود آنزیم G6PD لیست نمایند
10- پنج ترکیب دارویی را که می تواند ایجاد کم خونی ناشی از کمبود آنزیم G6PD نماید را لیست نماید
11- آنمی همولتیک ایمنی را توضیح دهند
12- تظاهرات بالینی، درمان و تدابیر پرستاری در آنمی همولتیک ایمنی را فهرست نمایند
آنمی همولیتیک
کوتاهی عمر RBCs
↓
کاهش O2 رسانی و هیپوکسی
↓
افزایش ترشح اریتروپوئتین از کلیه ها
↓
افزایش سطح رتیکولوسیتها
↓
ادامه تخریب
افزایش سطح
بیلی روبین
کاهش سطح
هاپتوگلوبولین
آنمی همولیتیک
انواع:
√ ارثی ← سیکل سل، تالاسمی، کمبود G6PD
√ اکتسابی ← مواجهه با عوامل لیز کننده
آنمی سیکل سل
آنمی همولیتیک شدید ناشی از ژن ارثی با هموگلوبین جهش یافته (HbS)
آنمی سیکل سل
تظاهرات بالینی
♪ علایم عمومی آنمی ♪ کاهش هموگلوبین (7-10 g/dl)
♪ زردی واضح در صلبیه ♪ درشتی استخوانها ؟؟؟
♪ علایم قلبی در نوع مزمن ♪ ترومبوز ← کاهش جریان خون اعضا
♪ احتمال آسیب بافتی ♪ درد ← زانو، لگن، پشت، اندامها
♪ Hb, Hct و اسمیر ← ناقلان : Normal
← بیماران : Low with sickle cells
آنمی سیکل سل
عوارض
◊ افزایش استعداد ابتلا عفونتها ◊ حوادث مغزی – عروقی
◊ حوادث قلبی – عروقی ◊ نارسایی قلبی و کلیوی
◊ نارسایی جنسی ◊ افزایش فشار خون ریوی
◊ بحران ها ◊ سندرم حاد سینه
آنمی سیکل سل
بحران ها
بحران سلول داسی* ← رادیکالها و هموگلوبین آزاد
بحران آپلاستیک ← پاروویروس ها
بحران جداشدگی ← تجمع سلولهای داسی
آنمی سیکل سل
سندرم حاد سینه ای
♦ علایم ← تب/ دیسترس تنفسی (تاکی پنه، سرفه و ویزینگ) / انفیلتراسیون
♦ علل ← عفونت ها / انفارکتوس ریه / PTE / Pulmonary Fat Embolism
♦ درمان ← ترانسفوزیون Packed Cell/ آنتی بیوتیک/ برونکودیلاتور/ اینتوباسیون
شود ARDS ممکن است پیشرفت کرده و نهایتاً تبدیل به
آنمی سیکل سل
افزایش فشار خون ریوی
√ ترومبوز ← انسداد ← افزایش فشار ریوی ← جدا شدگی ریوی
√ علایم کلینیکی بعد از ایجاد آسیب پدیدار میشود ← دشواری تشخیص
√ اندازه گیری سطح آمینوترمینال (نسبت به BNP بالاست) ← کمک به تشخیص
√ CXRay ← انسداد میکروواسکولر و کاهش جریان خون ریوی
آنمی سیکل سل
درمان
HSCT ← در صورت دسترسی به دهنده سازگار و کم بودن شدت درگیری اعضا
درمان دارویی : ˣ کورتیکواستروئیدها ˣ هیدروکسی اوره ؟؟؟
ˣ آرژنین ؟؟؟ ˣ اسید فولیک ← روزانه
ˣ اریتروپوئتین ˣ IVIG
ترانسفوزیون خون یا تعویض خون
درمان حمایتی : ♪ کنترل درد بویژه در بحرانها ← آسپرین/ NSAIDs/ نارکوتیک
♪ اسپیرومتری و O2 مکمل ♪ هیدراتاسیون
♪ آنتی بیوتیک ♪ واکسیناسیون ← سالیانه
آنمی سیکل سل
تدابیر پرستاری
♪ کنترل و تحت نظر قرار دادن سطح درد در بیماران و استفاده از تکنیکهای آرام سازی
♪ کنترل مفاصل بیمار از نظر تورم ← Elevation
♪ جدی قرار دادن درد و حساسیت شکم بعلت احتمال انفارکتوس طحال
♪ سمع صداهای ریوی و کنترل منظم sat O2 بوسیله POX
♪ کنترل بیماران از نظر بروز علایم عفونت و دهیدراتاسیون
♪ آموزش تغذیه ای و دارویی و خالی کردن مثانه و استفاده از حمام گرم در زمان پریاپیسم
♪ برقراری تعادل بین فعالیت و استراحت
♪ آگاهی دادن در جهت گرم نگه داشتن، حفظ مایع درمانی و اجتناب از تنش ؟؟؟
♪ حفاظت دقیق از زخمهای پا و جلوگیری از ضربه و آلودگی
تالاسمی
بیماری ارثی اتوزومال مغلوب
↓
اختلال در سنتز زنجیره هموگلوبین ( α یا β)
↓
سفتی RBCs و انهدام زودرس آنها
↓
→ آنمی ←
(هیپوکروم / میکروسیت)
مینور
ماژور
آنمی کولی
تالاسمی
تظاهرات بالینی
☺ کودکان مبتلا به آنمی کولی در بدو تولد سالم هستند ؟؟؟
☺آنمی خفیف در نوع α و مینور ← غالباً بدون علایم ظاهری
☺درد ؟؟؟ ☺نارسایی در رشد
☺عفونتهای مکرر ☺هپاتومگالی و اسپلنومگالی
☺ایکتر ناشی از همولیز ☺هیپرپلازی مغز استخوان
☺مرگ معمولاً بدنبال نارسایی قلبی رخ میدهد
تالاسمی
درمان
♪ HSCT ← قبل از تخریب کبد
♪ ترانسفوزیون خون ← تاًمین رشد و تکامل کودک
← هموسیدروز
شلاته کننده ها
G6PDکمبود
آنزیم G6PD ← حفظ ثبات غشای RBCs
بیماری ارثی وابسته به جنس مغلوب ← وضعیت غیرطبیعی در ژن G6PD
↓
مزمن → همولیز
↓
مواجهه با مواد یا شرایط خاص
G6PDکمبود
موادی که باعث همولیز میشوند:
داروهای اکسید کننده بویژه آنتی بیوتیکها و ضد مالاریا
باقلا
حنا
منتول
آب تونیک
بعضی سبزیجات چینی
G6PDکمبود
تظاهرات بالینی
◊ در حالت طبیعی فاقد علامت هستند و Hb و Retic نرمال است
◊ رنگ پریدگی ◊ یرقان
◊ هموگلوبینوری ◊ افزایش Retic بعد از مواجهه
◊ Heinz bodies in RBCs
G6PDکمبود
! نکات !
همولیز در اغلب موارد خفیف بوده و خودبخود محدود میشود (بجز در نوع مدیترانه ای)
تشخیص بیماری با آزمونهای غربالگری جهت بررسی کیفی G6PD انجام میشود
درمان ← خفیف : قطع منبع همولیز کننده
← مدیترانه ای : ترانسفوزیون خون
G6PDکمبود
تدابیر پرستاری
♪ آموزش به بیماران و ارائه فهرست مواد ممنوع به آنها جهت اجتناب از مواجهه
♪ آموزش به بیماران در رابطه با ژنتیکی بودن بیماری و نیاز به انجام مشاوره ژنتیکی
♪ تاکید بر ضرورت همراه داشتن همیشگی کارت هشدار دهنده بیماری
آنمی همولیتیک ایمنی
در معرض قرار گرفتن RBCs با آنتی بادیها
↓
همولیز
آلو آنتی بادی
اتو آنتی بادی
آنمی همولیتیک ایمنی
← در نتیجه ایمن سازی شخص در مقابل آنتی ژن خارجی
← اتوایمیون (آنتی بادیهای بدن گرم* / آنتی بادیهای بدن سرد)
← کمبود لنفوسیتهای سرکوبگر
آلو آنتی بادی
اتو آنتی بادی
آنمی همولیتیک ایمنی
تظاهرات بالینی
تظاهرات متفاوت و وابسته به درجه آنمی میباشد
در صورت همولیز خفیف، مغزاستخوان کمبود را جبران میکند
√ خستگی √ اسپلنومگالی *
√ هپاتومگالی √ لنفادنوپاتی؟؟؟
√ یرقان √ سرگیجه
آنمی همولیتیک ایمنی
یافته های آزمایشگاهی
√ کاهش Hb و Hct √ افزایش شمارش رتیکولوسیت ها
√ اسفروسیتوز √ افزایش سطح بیلی روبین
√ کاهش هاپتوگلوبولین √ مثبت شدن کمبس مستقیم
آنمی همولیتیک ایمنی
درمان
♪ قطع سریع هر دارویی که در جریان است
♪ کورتیکواستروئیدها (High dose) ← تا فروکش کردن همولیز (بدن گرم*)
♪ ترانسفوزیون خون ← همولیز شدید
♪ اسپلنکتومی ← در صورت عدم تاثیر کورتونها
♪ ایمنوساپرسیوها ← در صورت عدم تاثیر کورتونها و اسپلنکتومی
♪ آندروژن صناعی دانازول (دانوکرین)
♪ آنتی بادی مونوکلونال ریتوکسی ماب
♪ IVIG
قطع تدریجی ایمنوساپرسیوها و کورتونها
انتقال افراد به محیط گرم در آنتی بادیهای بدن سرد
آنمی همولیتیک ایمنی
تدابیر پرستاری
♪ تعیین کراس مچ در صورت وجود آنتی بادی بسیار مشکل است ← دقت در ترانسفوزیون
♪ شروع آهسته ترانسفوزیون و تحت نظر قرار دادن فرد از نظر علایم همولیز و واکنش
♪ واکسیناسیون بیماران تحت اسپلنکتومی
♪ تحت نظر قرار دادن افرادی که به مدت طولانی کورتون مصرف میکنند
♪ آموزش در مورد اهمیت و نحوه مصرف داروها